Tetrabenazine 保护在亨廷顿疾病设计的脑细胞

用于某些国家(地区) 的药物对待亨廷顿疾病的症状防止脑细胞死亡在鼠标的基因上设计的仿造这个遗传性情况，西南治疗中心研究员找到的 UT。

在症状出现前，这个研究显示在这个疾病介入的生物化学的结构的清楚并且建议研究新的大道防止的脑子细胞死亡在危险的人员。

“这种药物可能实际上防止脑细胞中断”，副教授说博士 Ilya Bezprozvanny，生理在西南的 UT 的。 “比人想法重要”。

研究， Bezprozvanny 博士是高级作者，出现于神经科学日记帐的 7月 25日问题。

这种药物，称 tetrabenazine (TBZ)，商业上被分配按 Xenazine 或 Nitoman 并且阻拦多巴胺的活动，一些神经细胞使用发信号其他的化合物。 TBZis 为使用在几个国家(地区)，但是不是美国审批了，对待在亨廷顿的和其他神经学情况的无法控制的肌肉移动。

亨廷顿的是在年龄 30 到 45 附近通常表明的一个致命基因情况，根据美国亨廷顿疾病社团。 大约一在 10,000 个人在美国有疾病，与另外 200,000 危险。 其中一个有亨廷顿的最著名的人员是民歌手伍迪 Guthrie，在 1967年中断。

亨廷顿的是由一个统治基因造成的，意味运载这个基因的人员肯定开发这个疾病并且有传递它的一个 50% 机会到他们的子项。 症状包括生涩，无法控制的原因能力和个性的移动称舞蹈病的和恶化。 在许多脑细胞已经中断了后，症状开始。

虽然一个基因测试存在，有亨廷顿的家史的某些人选择不测试，因为没有治疗，并且，因为他们恐惧健康保险损失。 有减少症状，但是现在没有办法减慢或者制止这个疾病的级数的处理。

在这个当前研究中， UT 西南研究员使用了基因上被设计运载亨廷顿的突变体人力基因，导致脑细胞症状和死亡类似于被看见的那些在这个疾病的鼠标。 于脑子的区集中的这个研究叫 striatum，在传递信号扮演重要作用关于行动和更高的想法并且从几个脑子地区收到信号。

striatum 主要由称媒体多刺的神经元的神经细胞制成，在亨廷顿的经过普遍死亡。 对 striatum 的一专业输入来自称 substantia 老黑的区，控制非官方移动并且发出信号到 striatum 通过神经细胞发行多巴胺。

研究员进行了对正常的多种协调测试和基因上操作了鼠标。 产生的设计的鼠标增加脑子多巴胺的药物成水平执行的坏在这些任务，而 TBZ 防止受到此作用。 最重要， TBZ 看上去极大减少在设计的鼠标的 striatum 的细胞损失，科学家报告。

“更多研究是需要的确定此防护作用是否也许也是存在人，并且危险的人员是否会受益于这种药物”， Bezprozvanny 博士说。

在人的临床试验是非常困难的，然而，因为试算要求许多参与者，并且没有容易的方法计分一种症状发生前的药物的效果， Bezprozvanny 博士说。 因此，在最初的症状开发了之后，他将来的研究在动物中将查看产生的 TBZ 的效果。 此情形模拟什么在人力试算很可能将发生，他说。

介入这个研究其他 UT 西南研究员是关系掸人 Tang，讲师博士在生理方面; 并且博士 XI 陈和 Jing 刘，博士后博士在生理方面。

罗伯特支持这个工作 A. Welch Foundation、美国亨廷顿疾病社团，遗传性疾病基础、 HighQ 基础和国家学院神经混乱和中风。

http://www.utsouthwestern.edu/