Tetrabenazine 保護在亨廷頓疾病設計的腦細胞

用於某些國家(地區) 的藥物對待亨廷頓疾病的症狀防止腦細胞死亡在鼠標的基因上設計的仿造這個遺傳性情況，西南治療中心研究員找到的 UT。

在症狀出現前，這個研究顯示在這個疾病介入的生物化學的結構的清楚并且建議研究新的大道防止的腦子細胞死亡在危險的人員。

「這種藥物可能實際上防止腦細胞中斷」，副教授說博士 Ilya Bezprozvanny，生理在西南的 UT 的。 「比人想法重要」。

研究， Bezprozvanny 博士是高級作者，出現於神經科學日記帳的 7月 25日問題。

這種藥物，稱 tetrabenazine (TBZ)，商業上被分配按 Xenazine 或 Nitoman 并且阻攔多巴胺的活動，一些神經細胞使用發信號其他的化合物。 TBZis 為使用在幾個國家(地區)，但是不是美國審批了，對待在亨廷頓的和其他神經學情況的無法控制的肌肉移動。

亨廷頓的是在年齡 30 到 45 附近通常表明的一個致命基因情況，根據美國亨廷頓疾病社團。 大約一在 10,000 個人在美國有疾病，與另外 200,000 危險。 其中一個有亨廷頓的最著名的人員是民歌手伍迪 Guthrie，在 1967年中斷。

亨廷頓的是由一個統治基因造成的，意味運載這個基因的人員肯定開發這個疾病并且有傳遞它的一個 50% 機會到他們的子項。 症狀包括生澀，無法控制的原因能力和個性的移動稱舞蹈病的和惡化。 在許多腦細胞已經中斷了後，症狀開始。

雖然一個基因測試存在，有亨廷頓的家史的某些人選擇不測試，因為沒有治療，并且，因為他們恐懼健康保險損失。 有減少症狀，但是现在没有办法減慢或者制止這個疾病的級數的處理。

在這個當前研究中， UT 西南研究員使用了基因上被設計運載亨廷頓的突變體人力基因，導致腦細胞症狀和死亡類似於被看見的那些在這個疾病的鼠標。 於腦子的區集中的這個研究叫 striatum，在傳遞信號扮演重要作用關於行動和更高的想法并且從幾個腦子地區收到信號。

striatum 主要由稱媒體多刺的神經元的神經細胞製成，在亨廷頓的經過普遍死亡。 對 striatum 的一專業輸入來自稱 substantia 老黑的區，控制非官方移動并且發出信號到 striatum 通過神經細胞發行多巴胺。

研究員進行了對正常的多種協調測試和基因上操作了鼠標。 產生的設計的鼠標增加腦子多巴胺的藥物成水平執行的壞在這些任務，而 TBZ 防止受到此作用。 最重要， TBZ 看上去極大減少在設計的鼠標的 striatum 的細胞損失，科學家報告。

「更多研究是需要的確定此防護作用是否也許也是存在人，並且危險的人員是否會受益於這種藥物」， Bezprozvanny 博士說。

在人的臨床試驗是非常困難的，然而，因為試算要求許多參與者，并且沒有容易的方法計分一種症狀發生前的藥物的效果， Bezprozvanny 博士說。 因此，在最初的症狀開發了之後，他將來的研究在動物中將查看產生的 TBZ 的效果。 此情形模擬什麼在人力試算很可能將發生，他說。

介入這個研究其他 UT 西南研究員是關係撣人 Tang，講師博士在生理方面; 并且博士 XI 陳和 Jing 劉，博士後博士在生理方面。

羅伯特支持這個工作 A. Welch Foundation、美國亨廷頓疾病社團，遺傳性疾病基礎、 HighQ 基礎和國家學院神經混亂和中風。

http://www.utsouthwestern.edu/