Een combinatie van twee die types van bloed druk-verminderende drugs, een angiotensin-omzettende enzyminhibitor (ACEI) plus angiotensin-receptor blocker (ARB), aan de therapie van de enzymvervanging met (ERT) agalsidase-bèta (Fabrazyme, Genzyme Bedrijf, Cambridge, DOCTORANDUS IN DE LETTEREN) wordt toegevoegd is de eerste behandeling wordt getoond om progressief verlies van nierfunctie in patiënten met strenge nierbetrokkenheid tegen te houden toe te schrijven aan de zeldzame genetische ziekte van wanordeFabry, meldt een studie in het Dagboek van September van de Amerikaanse Maatschappij van Nefrologie.
„Terwijl de ziekte Fabry zeer zeldzaam is, toont onze studie aan dat het controleren de urine de eiwitafscheiding vooruitgang van nierziekte, alhoewel de bereikte bloeddruk lager waren dan gewoonlijk in het behandelen van chronische nierziekte worden gericht,“ zal vertragen Dr. David Warnock van Universiteit van Alabama, Birmingham, één van de studieauteurs zegt.
Dr. Warnock en collega'srapport het aanmoedigen vloeien met therapie ACEI/ARB voort in elf patiënten met progressief verlies van nierfunctie met betrekking tot ziekte Fabry (nefropathie Fabry). De ziekte van Fabry is een zeldzame genetische die wanorde door problemen met een enzym genoemd wordt veroorzaakt alpha--galactosidase-a, die het lichaam nodig heeft om lipiden (vettige substanties) te metaboliseren. Zelfs met behandeling om het ontbrekende enzym te vervangen, kan de opbouw van lipiden progressieve nier, hersenen, en hartkwaal veroorzaken. In de huidige studie, hadden vier patiënten vrij milde nierziekte (stadium 1 tot 2), terwijl zeven strenger verlies van nierfunctie hadden (stadium 3 tot 4).
Alle patiënten ontvingen ERT en combineerden behandeling ACEI/ARB. ACEIs en ARBs worden wijd gebruikt in patiënten met chronische nierziekte en proteinuria „lekkage“ van proteïne in de urine verbonden aan progressief verlies van nierfunctie. De Behandeling is gewoonlijk gebaseerd op de bloeddruk van de patiënt. Nochtans, is de situatie verschillend in patiënten met ziekte Fabry, die vaak laag aan normale bloeddruk ondanks nierziekte hebben.