Eine Kombination von zwei Baumustern Druck-Senkungsdrogen des Bluts, ein Angiotensin-konvertierender Enzyminhibitor (ACEI) plus einen Angiotensinempfänger Blocker (ARB), hinzugefügt Enzymaustauschtherapie (ERT) mit agalsidase-Beta (Fabrazyme, Genzyme Corporation, Cambridge, MA) ist die erste Behandlung, die gezeigt wird, um progressiven Verlust der Nierenfunktion bei Patienten mit der schweren Nierenbeteiligung zu stoppen wegen des seltenen genetische Störung Fabry-Syndroms, berichtet über eine Studie im September-Zapfen der Amerikanischen Gesellschaft der Nephrologie.
„Während Fabry-Syndrom sehr selten ist, stellt unsere Studie dar, dass dem die Steuerung Urinproteinausscheidung Weiterentwicklung der Nierenerkrankung, selbst wenn die erzielten Blutdrucke niedriger waren, als normalerweise anvisiert werden, wenn man chronische Nierenerkrankung behandelt,“ sagt Dr. David Warnock der Universität von Alabama, Birmingham, einer der Studienautoren verlangsamt.
Dr. Warnock und Kollegen melden aufmunternde Ergebnisse mit ACEI-/ARBtherapie bei elf Patienten mit dem progressiven Verlust der Nierenfunktion in Verbindung gestanden auf Fabry-Syndrom (Fabry-Nierenleiden). Fabry-Syndrom ist eine seltene genetische Störung, die durch Probleme mit einem Enzym verursacht wird, das Alphagalaktosidase-EIn genannt wird, die das Gehäuse benötigt, um Lipide (fetthaltige Substanzen) umzuwandeln. Sogar mit der Behandlung, zum des fehlenden Enzyms auszutauschen, kann Ansammlung von Lipiden progressive Niere, Gehirn und Innere Krankheit verursachen. In der aktuellen Studie hatten vier Patienten verhältnismäßig milde Nierenerkrankung (Stufe 1 bis 2), während sieben mehr schweren Verlust der Nierenfunktion hatten (Stufe 3 bis 4).
Alle Patienten empfingen ERT und kombinierten ACEI-/ARBbehandlung. Das ACEIs und das ARBs sind bei Patienten mit chronischer Nierenerkrankung und Proteinuria „Leckage“ des Proteins in den Urin weit verbreitet, der mit progressivem Verlust der Nierenfunktion verbunden ist. Behandlung basiert normalerweise auf dem Blutdruck des Patienten. Jedoch ist die Situation bei Patienten mit Fabry-Syndrom unterschiedlich, die häufig Tief zum normalen Blutdruck trotz der Nierenerkrankung haben.