Una combinazione di due tipi di droghe d'abbassamento di sangue, un inibitore dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACEI) più uno stampo del angiotensina-ricevitore (ARB), aggiunto alla terapia della sostituzione degli enzimi (ERT) con agalsidase-beta (Fabrazyme, Genzyme Corporation, Cambridge, MA) è il primo trattamento indicato per fermare la perdita progressiva di funzione del rene in pazienti con la partecipazione severa del rene dovuto la malattia rara di Fabry di malattia genetica, riferisce uno studio nel Giornale di Settembre della Società Americana della Nefrologia.
“Mentre la malattia di Fabry è molto rara, il nostro studio mostra che quello escrezione gestire della proteina dell'urina rallenterà la progressione della malattia renale, anche se le pressioni sanguigne raggiunte erano più basse di sono mirati a solitamente nel trattamento della malattia renale cronica,„ dice il Dott. David Warnock dell'Università di Alabama, Birmingham, uno degli autori di studio.
Il Dott. Warnock e colleghi riferisce i risultati incoraggianti con la terapia di ACEI/ARB in undici pazienti con perdita progressiva di funzione del rene relativa alla malattia di Fabry (nefropatia di Fabry). La malattia di Fabry è una malattia genetica rara causata dai problemi con un enzima chiamato alfa-galattosidasi-Un, di che l'organismo ha bisogno per metabolizzare i lipidi (sostanze grasse). Anche con il trattamento per sostituire l'enzima mancante, l'accumulazione dei lipidi può causare il rene, il cervello e la malattia di cuore progressivi. Nello studio corrente, quattro pazienti hanno avuti malattia renale relativamente delicata (fasi 1 - 2), mentre sette hanno avuti perdita più severa di funzione del rene (fasi 3 - 4).
Tutti I pazienti hanno ricevuto ERT ed hanno combinato il trattamento di ACEI/ARB. Il ACEIs e il ARBs sono ampiamente usati in pazienti con la malattia renale ed il proteinuria cronici “dispersione„ di proteina nell'urina connessa con perdita progressiva di funzione del rene. Il Trattamento è basato solitamente sulla pressione sanguigna del paziente. Tuttavia, la situazione è differente in pazienti con la malattia di Fabry, che hanno spesso minimo a pressione sanguigna normale malgrado la malattia renale.