Uma combinação de dois tipos de drogas deredução do sangue, um inibidor de enzima deconversão (ACEI) mais um construtor do angiotensin-receptor (ARB), adicionado à terapia da substituição da enzima (ERT) com o agalsidase-beta (Fabrazyme, Genzyme Corporaçõ, Cambridge, MILIAMPÈRE) é o primeiro tratamento mostrado para parar a perda progressiva de função do rim nos pacientes com a participação severa do rim devido à doença rara de Fabry da desordem genética, relata um estudo no Jornal de Setembro da Sociedade Americana da Nefrologia.
“Quando a doença de Fabry for muito rara, nosso estudo mostra que isso excreção controlar da proteína da urina retardará a progressão da doença renal, mesmo que as pressões sanguíneas conseguidas sejam mais baixas do que são visados geralmente em tratar a doença renal crônica,” diz o Dr. David Warnock da Universidade de Alabama, Birmingham, um dos autores do estudo.
O Dr. Warnock e colegas relata resultados encorajadores com terapia de ACEI/ARB em onze pacientes com a perda progressiva de função do rim relativa à doença de Fabry (nefropatia de Fabry). A doença de Fabry é uma desordem genética rara causada por problemas com uma enzima chamada a alfa-galactosidase-Um, que o corpo precisa de metabolizar lipidos (substâncias gordas). Mesmo com o tratamento para substituir a enzima faltante, o acúmulo dos lipidos pode causar o rim, o cérebro, e a doença cardíaca progressivos. No estudo actual, quatro pacientes tiveram a doença renal relativamente suave (fase 1 2), quando sete tiveram uma perda mais severa de função do rim (fase 3 4).
Todos Os pacientes receberam ERT e combinaram o tratamento de ACEI/ARB. O ACEIs e o ARBs são amplamente utilizados nos pacientes com doença renal e proteinuria crônicos “escapamento” da proteína na urina associada com a perda progressiva de função do rim. O Tratamento é baseado geralmente na pressão sanguínea do paciente. Contudo, a situação é diferente nos pacientes com doença de Fabry, que têm frequentemente o ponto baixo à pressão sanguínea normal apesar da doença renal.