血液压降低的药物的组合终止肾脏功能损失在少见遗传病的

血液压降低的药物的二种类型的组合，血管紧缩素转换的酶抑制剂 (ACEI)加上血管紧缩素感受器官阻碍 (ARB)，被添加到酵素替换疗法 (ERT)与 agalsidase beta (Fabrazyme， Genzyme Corporation，剑桥，麻省) 是显示的第一种处理终止肾脏功能累进损失在病人的有严重肾脏介入由于少见遗传障碍 Fabry 疾病，报告研究在肾脏病学美国社团 9月日记帐上。

“当 Fabry 疾病是非常少见的时，我们的研究显示那控制尿蛋白质排泄将减慢肾病级数，即使达到的血压比在对待通常被瞄准低慢性肾病”，说阿拉巴马，伯明翰，其中一的大学的个大卫 Warnock 博士研究作者。

同事博士 Warnock 和报告与 ACEI/ARB 疗法的令人鼓舞结果在有肾脏功能累进损失的十一名病人与 Fabry 疾病 (Fabry 肾病) 有关。 Fabry 疾病是称阿尔法半乳糖甘酶的酵素的问题造成的少见遗传障碍，这个机体需要代谢油脂 (脂肪物质)。 与替换缺少酵素的处理，油脂积累可能导致累进肾脏、脑子和心脏病。 在这个当前研究中，四名患者有相对地温和的肾病 (阶段 1 到 2)，而七有严重损失肾脏功能 (阶段 3 到 4)。

所有患者接受了 ERT 并且结合了 ACEI/ARB 处理。 ACEIs 和 ARBs 是用途广泛在有慢性肾病和蛋白尿 “损失”的病人蛋白质到尿与肾脏功能相关累进损失。 处理在患者的血压基础上通常。 然而，这种情形是不同的在有 Fabry 疾病的病人，经常有低对尽管肾病的正常血压。

ACEI/ARB 组合有效控制了患者的级蛋白尿。 在有严重肾病的六名病人中，处理非常地减慢了恶化的费率在肾脏功能的并且相反减少了尿蛋白质损失，早先研究未报告单独 ERT 的有利作用对蛋白尿。 在平均数二个半岁月的处理以后， UAB 患者有仅最小的拒绝在肾脏功能，不极大是从零。

ERT 和 ACEI/ARB 疗法的组合也稳定了在病人的肾脏功能有较不严重肾病和小程度蛋白尿。 除一些较小问题外与低血压有关情节，没有 ACEI/ARB 处理的严重的副作用。

在其他组的研究有慢性肾病的病人显示处理的重要性以 ACEI 和 ARB 控制蛋白尿。 虽然大多数改善很可能起因于对血压的减少，其他作用可能贡献。 在有 Fabry 疾病的病人， ERT 是在对待温和的肾病的若干帮助，但是较没有效的在那些与更加严重的肾病和蛋白尿。

“此工作第一次向显示终止肾脏功能累进拒绝在有与先进的肾脏介入和蛋白尿的 Fabry 疾病的患者的是可能的”， Warnock 博士推断。 “结果是我们希望为的一切和现在被确认在十六站点国际多中心试算”。

http://www.asn-online.org