血液壓降低的藥物的組合終止腎臟功能損失在少見遺傳病的

血液壓降低的藥物的二種類型的組合，血管緊縮素轉換的酶抑製劑 (ACEI)加上血管緊縮素感受器官阻礙 (ARB)，被添加到酵素替換療法 (ERT)與 agalsidase beta (Fabrazyme， Genzyme Corporation，劍橋，麻省) 是顯示的第一種處理終止腎臟功能累進損失在病人的有嚴重腎臟介入由於少見遺傳障礙 Fabry 疾病，報告研究在腎臟病學美國社團 9月日記帳上。

「當 Fabry 疾病是非常少見的時，我們的研究顯示那控制尿蛋白質排泄將減慢腎病級數，即使達到的血壓比在對待通常被瞄準低慢性腎病」，說阿拉巴馬，伯明翰，其中一的大學的個大衛 Warnock 博士研究作者。

同事博士 Warnock 和報告與 ACEI/ARB 療法的令人鼓舞結果在有腎臟功能累進損失的十一名病人與 Fabry 疾病 (Fabry 腎病) 有關。 Fabry 疾病是稱阿爾法半乳糖甘酶的酵素的問題造成的少見遺傳障礙，這個機體需要代謝油脂 (脂肪物質)。 與替換缺少酵素的處理，油脂積累可能導致累進腎臟、腦子和心臟病。 在這個當前研究中，四名患者有相對地溫和的腎病 (階段 1 到 2)，而七有嚴重損失腎臟功能 (階段 3 到 4)。

所有患者接受了 ERT 并且結合了 ACEI/ARB 處理。 ACEIs 和 ARBs 是用途廣泛在有慢性腎病和蛋白尿 「損失」的病人蛋白質到尿與腎臟功能相關累進損失。 處理在患者的血壓基礎上通常。 然而，這種情形是不同的在有 Fabry 疾病的病人，經常有低對儘管腎病的正常血壓。

ACEI/ARB 組合有效控制了患者的級蛋白尿。 在有嚴重腎病的六名病人中，處理非常地減慢了惡化的費率在腎臟功能的并且相反減少了尿蛋白質損失，早先研究未報告單獨 ERT 的有利作用對蛋白尿。 在平均數二個半歲月的處理以後， UAB 患者有仅最小的拒绝在腎臟功能，不極大是從零。

ERT 和 ACEI/ARB 療法的組合也穩定了在病人的腎臟功能有較不嚴重腎病和小程度蛋白尿。 除一些較小問題外與低血壓有關情節，沒有 ACEI/ARB 處理的嚴重的副作用。

在其他組的研究有慢性腎病的病人顯示處理的重要性以 ACEI 和 ARB 控制蛋白尿。 雖然大多數改善很可能起因於對血壓的減少，其他作用可能貢獻。 在有 Fabry 疾病的病人， ERT 是在對待溫和的腎病的若乾幫助，但是較没有效的在那些與更加嚴重的腎病和蛋白尿。

「此工作第一次向顯示終止腎臟功能累進拒绝在有與先進的腎臟介入和蛋白尿的 Fabry 疾病的患者的是可能的」， Warnock 博士推斷。 「結果是我們希望為的一切和現在被確認在十六站點國際多中心試算」。

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