헤모글로빈 유전자를 공부 버지니아 커먼 웰스 대학의 연구자, 낫 세포 빈혈과 베타 - thalassemia와 같은 유전자 혈액 장애의 역할을하는 돌연변 적혈구의 발달 동안 유전자의 중복 그룹을 규제에 대한 책임을 두 가지 단백질을 발견했습니다.
결과는 낫 세포 빈혈과 베타 - thalassemia 환자에 대한 미래 유전자 치료에 연구자 점 수 있습니다.
저널 혈액에서 초판 종이로 온라인 8월 3일를 미리 게시된 문서에서 혈액에 대한 미국 협회의 저널, 연구자들은 단백질에 관련하여 잘 공부 전사 인자, EKLF와 KLF2 좌표라고보고 마우스 배아 붉은 혈액 세포의 개발에 대한 책임 배아 globin 유전자의 규정.
EKLF은 성인 베타 globin 유전자의 발달 조절에 중심 역할을하고, 성인 적혈구의 성숙과 안정을 위해 필수적입니다. KLF2는 배아 적혈구를 만들기위한 중요한 단백질이다.
EKLF 및 KLF2이 아직 해당하는 경우, 우리가 모르는 성인 세포에서 배아 globin 유전자 켤 수있다면 - 그리고 이러한 연구 결과는 낫 세포 빈혈과 베타 - thalassemia 치료를위한 유전자 치료의 접근 방식을 제공할 수 있습니다. 그것은 배아 globin 유전자의 표현이 질병을 개량하다 도울 수 잘 설립, 조이스 A. 로이드 박사, VCU 메시 암 센터에서 인간 유전학의 조교수, 그리고 본 연구에 대한 해당 저자는 말했다.
로이드의 팀은 마우스 배아의 유전자 발현과 적혈구 세포 개발을 공부했습니다. 그들은 배아 globin 표현 심각하게 감소 것을 보여주기 위해 KLF2 및 EKLF의 유전자를 모두 누락 마우스 배아를 사용하고, 배아 따라서 혼자 KLF2 또는 EKLF 누락 마우스에 비해, 빈혈이있다.
전사 요인과 관련된 EKLF과 KLF2가, 적혈구 개발에 유전자의 중복 그룹 조절이 가능성을 의미합니다. 두 요소의 부재, 그들은 붉은 혈액 세포 개발에 더 심각한 결함을 초래 서로 보완할 수, 로이드는 말했다.
로이드에 따르면, 혈액 세포의 생산은 많은 분자 플레이어와 단백질 사이의 상호 작용이있는 복잡한 차별 경로를 포함합니다.
인간, 그들이 켜져 또는 표현되는 순서로 염색체 11에 클러스터 사 globin 유전자가 없습니다. 이러한 유전자는 엡실론 - globin 유전자 두 감마 - globin 유전자와 베타 globin 유전자를 포함합니다. 로이드가 태아 발달 동안 배아 엡실론 - globin 유전자는 감마 - globin 유전자에 의해 다음과 성인 양식을 마지막으로, 베타 globin은 다음과 같은 제어 탄생을 소요, 먼저 활성화되어 있다고 말했다.
유전자가 규제 또는하고 해제하는 방법 이해하는 것은 중요합니다. 유전자 치료에서 정상적인 유전자가 유전자 결함을 해결하기 위해 세포에 삽입하실 수 있습니다. 그러나 로이드에 따르면,이 경우, 목표는 기존의 배아 유전자 침묵 켰냐고 성인 세포에 전사 인자를 삽입하는 것입니다.
http://www.vcu.edu