Ayon sa isang bagong palatandaan ng pag-aaral na-publish sa Ang New England Journal ng Medicine, infusions ng clotting kadahilanan VIII na ginamit preventively ay maaaring makabuluhang bawasan ang panganib ng pagbuo ng joint pinsala na kaugnay sa joint dinudugo sa mga bata na may hemopilya A.
Ang multi-sentro pag-aaral na kasangkot 15 akademiko at mga pangunahing institusyon ng paggamot sa buong Estados Unidos, kabilang ang University ng Colorado sa Denver at Health Sciences Center, pati na rin ang pakikipagtulungan sa ang Sentro para sa Disease Control at Prevention at ng National Institutes of Health.
Ang pag-aaral ay ang una at lamang randomized, inaasahang pagsubok paghahambing ng ang pagpapatuloy ng joint sakit sa mga lalaki na may hemopilya A na ay itinuturing alinman sa laban sa sakit o regular, tuloy-tuloy na mga infusions upang maiwasan ang dinudugo, o ginagamot sa panahon ng at sa tugon sa dinudugo na kilala bilang parte ng buo on-demand na paggamot. Ang mga natuklasan ay nagpakita na ang 93 porsiyento ng mga lalaki na natanggap laban sa sakit paggamot ay normal joints sa edad na anim na kumpara sa 55 porsyento lamang sa parte ng buo group paggamot. Ang pagsubok na ito ay nagbibigay ang pinakamatibay na katibayan ng medikal na petsa ang paghahambing ng mga magkasanib na kinalabasan na nauugnay sa laban sa sakit at parte ng buo mga pamamaraan sa paggamot.
"Ipakita ng aming mga resulta sa unang pagkakataon na prophylaxis, na sinimulan sa pagitan ng anim at 30 buwan ng edad, ay epektibo sa pumipigil sa joint bleeds at pagpepreserba ng magkasanib na pagpapaandar at istraktura sa mga batang lalaki sa hemopilya A," sabi ni Marilyn Manco-Johnson, MD, ang punong-guro tagapagsiyasat ng pag-aaral at director ng Mountain Unidos Regional hemopilya at trombosis Center sa UCDHSC Paaralan ng Medisina. "Ang mga resulta ay nagbibigay ng mga propesyonal sa kalusugan aalaga - pati na rin ang mga magulang ng mga bata sa hemopilya A - sa matatag na impormasyon sa gabay ng mga pinakamabuting kalagayan paggamot."
Pinagsamang pinsala sanhi ng paulit-ulit na dumudugo sa ang joints - madalas na tinutukoy sa bilang may hemopilya arthropathy - ay isa ng ang pinaka-debilitating at mahal na kahihinatnan ng hemopilya A. Maaari itong magresulta sa pang-matagalang pamamaga at pagkasira ng ang joint, at ganap na naghahatid sa pagkawala ng kadaliang mapakilos. Gayunpaman, ang mga nakaraang mga nagdaan pag-aaral ng pasyente ng iminungkahing na ang mga regular na, kontra sa sakit na mga infusions ng clotting kadahilanan na ay hindi sapat na ibinigay sa mga batang pasyente bago bumuo sila ng permanenteng magkasanib na pinsala ay maaaring mabawasan ang panganib ng may hemopilya arthropathy.
"Mga resulta mula sa ang pag-aaral ipahiwatig ang kahalagahan ng pagpapasimuno ng prophylaxis bago ang pabalik-balik dinudugo na naganap sa mga indibidwal na joints sa batang lalaki na may malubhang hemopilya," sinabi Keith Hoots, MD, imbestigador ng pag-aaral, propesor ng pedyatrya at division ulo / pediatric hematology, University ng Texas Medikal School sa Houston.
Ang isang subset ng mga pasyente sa ang pag-aaral ay makikilala na may magkasanib na pinsala sa kabila ng isang pagliban o mababa ang paglitaw ng mga pantao bleeds sa mga joints. Ang investigators iminumungkahi na subclinical bleeds-bleeds na asymptomatic at kadalas pumunta hindi napapansin-play ng isang papel sa pagbuo ng joint pinsala. Ito ay speculated na ang mga subclinical bleeds ay maaaring pumigil sa pamamagitan ng laban sa sakit pagbubuhos.
Maagang palatandaan ng magkasanib na pinsala ay nakita sa pag-aaral gamit ang mga estado-ng-the-art magnetic lagong imaging (MRI) na mga pamamaraan. Sa oras ang mga pasyente ay nakumpleto ang pag-aaral sa anim na taon ng edad, ang pinagsamang at kartilago pinsala ay makabuluhang mas malaki sa parte ng buo group kumpara sa prophylaxis group.
Kalahok sa limang taon na clinical trial, na kilala bilang ang magkasanib na kinalabasan ng Pag-aaral, ay gumamit ng Kogenate ® Bayer linya nang produkto, recombinant kadahilanan VIII therapy para sa paggamot ng hemopilya A.
Ang University of Colorado sa Denver at Health Sciences Center ay isa sa tatlong unibersidad sa University of Colorado System. Matatagpuan sa Denver, sa Auraria Campus, sa ikasiyam & Colorado Blvd. at sa Anschutz Medikal Campus sa Aurora, Colo., UCDHSC Colorado premier pananaliksik unibersidad-aalok ng higit sa 100 degrees at mga programa sa 12 mga paaralan at mga kolehiyo at paghahatid ng higit sa 28,000 mga mag-aaral sa Metro Denver at online.