地中海貧血患者中發現的鐵超負荷的小說原因

在美國國立衛生研究院（NIH）研究院的研究人員發現，地中海貧血，遺傳性血液疾病，會導致貧血患者的鐵超負荷的新型原因。

根據這項研究，地中海貧血患者過量稱為 GDF15的一種蛋白質，它抑制了肝臟蛋白質，鐵調素，這反過來又導致增加膳食鐵在腸道的吸收生產。這一發現在其他疾病，包括癌症在內的鐵代謝的影響，並可能有助於治療地中海貧血的未來發展。這項研究由美國國立糖尿病，消化道和腎臟疾病（NIDDK）在美國國立衛生研究院研究所的研究人員領導，出現在線 8月26日，2007年，在雜誌作為一種先進的在線出版的“自然醫學”。

地中海貧血是一種遺傳性血液病，由下生產的正常血紅蛋白，紅細胞的攜氧蛋白特點。嚴重的地中海貧血形式的人常患有貧血症，這種情況在其中的人體組織得不到足夠的氧氣從血液中，並往往需要輸血。在地中海貧血患者的輸血有助於鐵超載，但這些人還患有鐵超負荷輸血的獨立。多餘的鐵會導致許多器官包括心臟和肝臟的損害，可以在嚴重的情況下發展和糖尿病。地中海貧血患者往往需要處理，以去除多餘的鐵，以防止組織損傷。

“鐵超負荷的地中海貧血患者的治療尤為困難，因為他們的貧血，說：”杰弗裡 L.米勒，醫師，行政的分子基因組學和分子醫學科，院內研究，NIDDK司治療的組，和去年作者的研究。 “所以我們一直在尋找負責在地中海貧血的鐵超負荷，希望能發現這些患者的新療法的機制。”

地中海貧血患者從食物中吸收鐵過多，由於小肽的異常低的水平，所謂的鐵調素，調節腸道鐵的吸收。地中海貧血患者應該產生高水平的鐵調素。相反，這些患者有減少的鐵調素的水平。這混淆了作者和帶領他們問，如果以某種方式在地中海貧血的紅細胞異常發展的根本問題引起的鐵調素水平低。

充滿紅血細胞，也稱為紅細胞，血紅蛋白，整個身體輸送氧氣。循環血液中的紅細胞，但他們作為紅細胞起源於骨髓，並通過幾個階段的分化，直到他們終於離開骨髓並進入完全形成紅細胞的血液流。此前有研究表明，地中海貧血疾病的人都在骨髓中紅細胞數量升高，但有健康的紅細胞在血液中循環的數量減少。由於形成血紅蛋白的問題，許多紅細胞從未使之成為健康的紅細胞的血液流。

“由於紅細胞需要鐵來使血紅蛋白，我們有理有據的，紅細胞在地中海貧血的增加數量可能肝臟發送更強的消息，以抑制鐵調素和，從而吸收甚至在鐵超負荷的狀況更多的鐵，”說，這項研究的牽頭作者，俊彥Tanno，博士，在米勒的NIDDK的院內研究部實驗室的研究員。

考慮到這一點的假設，博士Tanno設置，以確定所有的消息是由成人幹細胞，因為他們成為紅細胞和紅細胞。對於這項工作，該小組能夠檢查所有在這些細胞中的基因表達，因為這些基因的目錄，現在存在後，美國國立衛生研究院人類基因組計劃的基礎。作者確定為不尋常的地中海貧血患者的升高與健康志願者相比，生長分化因子15（GDF15）的蛋白質。進一步研究表明，GDF15確實減少肝細胞中的鐵調素生產的信號，該研究揭示了額外的紅細胞可能涉及的蛋白質。

，“米勒說：”我們將繼續尋找其他因素，調節肝臟抗菌多肽表達。 “我們也深知確定 GDF15導致地中海貧血的其他問題除了高濃度的鐵調素抑制感興趣。”

該小組目前正在開發戰略的應用和轉化為新的診斷和治療診所的工具，他們的發現。博士。米勒和Tanno雙方同意，而他們的發現是一個好的開始，該項目將無法完成，直到病人受益。

http://www.niddk.nih.gov/