Molti disturbi neuronali, quali l'epilessia, la schizofrenia e lissencefalia - una forma di ritardo mentale - risultato di migrazione anomala delle cellule nervose durante lo sviluppo del cervello.
I ricercatori dell'Unità di Biologia mouse del Laboratorio europeo di biologia molecolare (EMBL) in Italia, hanno scoperto che una proteina che aiuta a organizzare lo scheletro delle cellule 'è fondamentale per prevenire tali difetti. Nel numero corrente di Genes & Development, riferiscono che i topi senza mostrare sintomi di proteine lissencefalia determinata da difettoso sviluppo della corteccia cerebrale, lo strato superficiale del cervello.
La corteccia cerebrale è una struttura complessa con molte funzioni importanti e un'architettura molto particolare costituito da diversi tipi di cellule disposte in un ordine specifico di strati. Durante lo sviluppo embrionale degli strati corticali sono generati da cellule progenitrici neuronali che migrano per lunghe distanze prima di stabilirsi in un determinato livello. L'organizzazione spaziale in strati di cellule è fondamentale per le funzioni corticali. Quando l'architettura strato è disturbato, come nel caso di lissencefalia dove intere fasce mancano, le conseguenze sono ritardo mentale, spasmi muscolari e convulsioni. Il nuovo studio condotto da un team di ricercatori dell'EMBL rivela che una molecola chiamata n-cofilina può svolgere un ruolo chiave nella malattia.
"Siamo geneticamente topi che mancano di n-cofilina e mostrano gli stessi difetti anatomici e sintomi come i pazienti affetti da lissencefalia", spiega Walter Witke, il cui team ha condotto la ricerca. "I loro cervelli perdere diversi strati corticali, perché i neuroni non migrano normalmente durante lo sviluppo."
La capacità dei neuroni di migrare è in gran parte determinato dalla proprietà dinamiche del loro scheletro. Lo scheletro di una cellula composta di costante crescita e contrazione filamenti che funzionano come archi e montanti per dare la forma delle cellule e la stabilità. N-cofilina interagisce con un tipo di filamenti, detti filamenti di actina, e contribuisce a smontare nei loro elementi di base. Interferire con questo rimodellamento filamento altera la capacità della cellula di muoversi e quindi blocca la migrazione dei neuroni durante lo sviluppo corticale.