Wissenschaftler haben entdeckt, dass ein Link zwischen einem veränderten Gen und einem Protein in den toten Gehirnzellen von Leuten fand, die unter einem Formular der Demenz und anderer neurologischer Störungen leiden.
Das Finden, berichtet im Punkt Am 26. September 2007 des Zapfens von Neurologie, zeigt zum ersten Mal eine pathologische Bahn, die schließlich den Zelltod ergibt, der auf frontotemporal Demenz (FTD) in Verbindung gestanden wird und Amyotrophe Lateralsklerose (ALS, alias Amyotrophe Lateralsklerose). Die Entdeckung konnte eine Rolle in der Auslegung von neuen medikamentösen Therapien schließlich spielen. Die Studie wurde vom Nationalen Institut auf Aushärtung (NIA) an den Nationalen Instituten der Gesundheit (NIH) finanziert.
Leonard Petrucelli, Ph.D. und Dennis W. Dickson, M.D, des Mayo Clinics in Jacksonville, Fla., führte das internationale Team von Wissenschaftlern in der Studie, die durch die Mayo Clinic Basis unterstützt wurde.
Die Studie, in den Zellkulturen, zeigte, dass eine Zelltodbahn beteiligt ist. Ein Schubumkehrgitter von Ereignissen fängt mit einer Veränderung im Gen progranulin (PGRN) gelegen auf Chromosom 17 an. Normalerweise existieren hohe Stufen von PGRN in einer Zelle, um Zellwachstum und -überleben zu fördern. Aber, wenn progranulin Gen-Mutationen auftreten, niedrige Stände von PGRN-Ergebnis. Die Forscher zeigten, dass dieses ein Protein veranlaßt, das TDP-43, in zwei Fragmente geschnitten zu werden genannt wird. Diese Fragmente migrieren dann von ihrem üblichen Einbauort im Kern in den umgebenden Zytoplasma der Zelle, in der sie Einbeziehungen bilden, oder der unlöslichen Büschel des Proteins. Dieses anormale Prozessergebnisse im neurodegeneration in den Leuten mit FTD und ALS.
„Diese Forschung definiert eine neue Krankheitsvorrichtung, die möglicherweise in einigen altersbedingten neurologischen Krankheiten wichtig ist,“ sagte Marcelle Morrison-Bogorad, Ph.D., Direktor der Neurologie und des Neuropsychologie-Programms am NIA. „Sie öffnet ein Fenster auf möglichen zukünftigen Anwendungen, von den Anflügen zu den neuen therapeutischen Zielen zur anhaltenden Erforschung von Zellüberlebensanlagen.“
FTD beeinflußt die frontalen und zeitlichen Lappen des Gehirns. Es verursacht Änderungen im Funktionseigenschafts-, ungezwungenem und sozial ungeeignetemverhalten und in den Spätphasen, im Gedächtnisverlust, in den Bewegungsfähigkeiten und in der Rede. Nach Alzheimer? s-Krankheit, ist es die meiste gemeinsame Sache der Demenz in unmündigen Personen 65. ALS ist eine progressive, tödliche Krankheit der Rückenmarkmotoneurone.