Naukowowie odkrywali połączenie między mutującym genem i proteiną znajdującymi w nieżywych komórkach mózgowych ludzie które cierpią od formy demencja i inni neurologiczni nieład.
Znalezienie, donoszący w Sep. 26, 2007, zagadnienie czasopismo Neuroscience, demonstruje pierwszy raz patologiczną drogę przemian która ostatecznie wynika w komórki śmierci odnosić sie frontotemporal demencja i amyotrophic lateral miażdżyca (FTD) (ALS, także znać jako Lou Gehrig choroba). Odkrycie mógł ostatecznie bawić się rola w projekcie nowe lek terapie. Nauka fundował Krajowym instytutem na starzeniu się przy Krajowymi instytutami zdrowie (NIA) (NIH).
Leonard Petrucelli, Ph.D i Dennis W. Dickson., M.D, Mayo klinika w Jacksonville, Fla., prowadził międzynarodowej drużyny naukowowie w nauce wspierającej Mayo kliniki podstawą.
Nauka w komórek kulturach, pokazywał że komórki śmierci droga przemian wymaga. Kaskada wydarzenia zaczyna z mutacją w genu progranulin lokalizować na chromosomu 17. (PGRN) Normalnie, wysocy poziomy PGRN istnieją w komórce promować komórki przetrwania i przyrosta. Ale gdy progranulin genu mutacje zdarzają się, niscy poziomy PGRN rezultat. Oficery śledczy pokazywali że to powoduje proteinę dzwoniącą TDP-43 ciącym w dwa czerepu. Te czerepy wtedy migrują od ich zwykłej lokaci w jądrze w otaczającą cytoplazmę komórka lub nierozpuszczalne kępy proteina. dokąd tworzą włączenia, Ten anormalny proces wynika w neurodegeneration w ludziach z FTD i ALS.
"Ten badanie definiuje nowatorskiego choroba mechanizm który może być znacząco w liczbie odnosić sie neurologiczne choroby," powiedział Marcelle Morrison, Ph.D, dyrektor. Neuropsychology program i Neuroscience przy NIA. "Ja otwiera okno na ewentualnych przyszłościowych zastosowaniach od podejść nowatorscy leczniczy cele, kontynuująca eksploracja komórki przetrwania systemy."
FTD wpływa czołowych i skroniowych lobes mózg. Ja powoduje zmiany w i w osobowości, nieskrępowanego i społecznie nieodpowiedniego zachowaniu, opóźnionych scenach, stracie pamięć, motorowych umiejętnościach i mowie. Po Alzheimer? s choroba, ja jest najwięcej wspólnej sprawy demencja w ludziach niepełnoletni 65. ALS jest postępowym, śmiertelnym chorobą rdzeni kręgowych motorowi neurony.