Научные Работники открывали что соединение между видоизмененным геном и протеином нашло в мертвых клетках головного мозга людей которые терпят от формы слабоумия и других неврологических разладов.
Находить, сообщенный в 26-ое сентября 2007, вопрос Журнала Нейронауки, демонстрирует для the first time патологического тропа что в конечном счете приводит к в смерти клетки отнесенной к frontotemporal слабоумию (FTD) и склерозу amyotrophic боковой части (ALS, также известному как Болезнь Лу Герига). Открытие смогло окончательно сыграть роль в конструкции новых лекарственных терапий. Изучение было фондировано Национальным Институтом на Вызревании (NIA) на Национальных Институтах Здоровья (NIH).
Леонард Petrucelli, Ph.D., и Дэннис W. Dickson, M.D, Клиники Mayo в Джексонвилле, Fla., вело международную команду научных работников в изучении поддержанном Учредительством Клиники Mayo.
Изучение, в культурах клетки, показало что тропа смерти клетки включено. Каскад случаев начинает с перегласовкой в progranulin гена (PGRN) расположенном на хромосоме 17. Нормально, высокие уровни PGRN существуют в клетке для того чтобы повысить рост и выживание клетки. Но когда перегласовки гена progranulin происходят, низшие уровни результата PGRN. Исследователи показали что это причиняет вызванный протеин TDP-43 быть отрезанным в 2 части. Эти части после этого проникают от их обычного положения в ядре в окружающую цитоплазму клетки где они формируют включения, или неразрешимых комков протеина. Эт анормалные отростчатые результаты в neurodegeneration в людях с FTD и ALS.
«Это исследование определяет романный механизм заболеванием который может быть важен в нескольких врем-родственных неврологических заболеваний,» сказало Marcelle Morrison-Bogorad, Ph.D., Директор Нейронауки и Программы Neuropsychology на NIA. «Оно раскрывает окно на возможных будущих применениях, от подходов к романным терапевтическим целям к продолжаемому исследованию систем выживания клетки.»
FTD влияет на прифронтовые и височные лепестки мозга. Оно причиняет изменения в поведении личности, uninhibited и социально неуместных, и в последних этапах, потере памяти, искусствах мотора и речи. После Alzheimer? заболевание s, большинств совместное усилие слабоумия в несовершеннолетнем 65 людей. ALS прогрессивное, смертоносное заболевание невронов мотора спинного мозга.