導致細胞死亡的在新的路的發現上與 frontotemporal 老年癡呆和 ALS 關連

科學家發現變化的基因和蛋白質之間的連結在遭受老年癡呆和其他神經混亂的表單人的停止的腦細胞查找了。

查找，報告在 2007年 9月 26日，神經科學日記帳的問題，第一次展示根本地導致細胞死亡與 frontotemporal 老年癡呆的一條病理性路 (FTD) 亦稱和筋萎縮性側部硬化症 (ALS，肌萎縮性側索硬化症) 有關。 這個發現在新的藥方設計能最終扮演作用。 這個研究由老化的 (NIA) 國家學院資助在國家衛生研究所 (NIH)。

倫納德 Petrucelli、 Ph.D。和丹尼斯 W. 迪克森， M.D，馬約診所在傑克遜維爾， Fla.，在馬約診所基礎支持的這個研究中導致科學家國際小組。

研究，在細胞培養，向顯示細胞死亡路是包含的。 活動級聯從在位於染色體 (PGRN) 的一個變化開始的基因 progranulin 17。 通常， PGRN 高水平存在於細胞促進細胞增長和生存。 但是，當 progranulin 基因突變發生， PGRN 結果的低水平。 調查員向顯示這造成稱 TDP-43 的蛋白質被剪切成二個片段。 這些片段從他們的通常地點在這個中堅力量然後移居到他們形成包括細胞，或者不能溶解的叢的周圍的細胞質蛋白質。 此在 neurodegeneration 的異常處理結果在有 FTD 和 ALS 的人。

「此研究定義了可能是重要的在一定數量與年齡有關的神經病的一個新穎的疾病結構」，說 Marcelle 馬禮遜Bogorad、神經科學和神經心理學程序的 Ph.D。，負責人在 NIA。 「它對新穎的治療目標開張在可能的將來的應用的一視窗，從途徑對細胞生存系統的持續的探險」。

FTD 影響腦子的前面和顳葉。 它導致變化在個性，不受禁令約束和社會不相應的工作情況和在內存後期階段、損失，運動技巧和演講上。 在阿耳茨海默氏以後？s 疾病，它是老年癡呆的常見原因在人的年齡在 65 歲之下。 ALS 是脊髓運動神經元的一個累進，致命疾病。

許多 FTD 案件在與老年癡呆的歷史記錄的系列發生。 在那些系列中，許多案件與脫氧核糖核酸的區域在染色體 17 的被鏈接了。 許多這些案件是由變化造成的在稱 tau 的基因在此區域。 近來，與此染色體的同一個區域被鏈接的剩餘的 FTD 事例的原因不知道。 然而，在 2006年，研究發現與被繼承的 FTD 的系列，但是在 tau 基因的變化沒有一個變化在 PGRN 基因，在 tau 附近位於。 第二個研究年查找了 在病人腦細胞形成有 ALS 和變化造成的 FTD 的表單的在 PGRN 基因的叢的 TDP-43。 Petrucelli 博士？s 研究是顯示在 PGRN 基因的變化如何的第一个導致叢的形成 TDP-43 片段，和根本地，腦細胞死亡。

「這些數據提供大量需求的答案到在紊亂的結構與 TDP-43 相關」，馬約角的 Petrucelli 說。 「科學非常迅速移動，但是許多問題留待去測試」。

NIA 導致對老化的生物醫學和社會和性能上的方面和老人的問題的聯邦政府工作成績執行的和支持的研究。 關於老化關連的研究和 NIA 的更多信息，请請訪問 NIA 網站在 www.nia.nih.gov。 NIA 在與年齡有關的認知更改特別地提供信息和 neurodegenerative 疾病在其老年癡呆症教育和 (ADEAR)介紹所站點在 www.nia.nih.gov/alzheimers。

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