De Onderzoekers bij de Kliniek van Mayo in Jacksonville hebben hoe het verlies van een gen tot accumulatie van giftige proteïnen in de hersenen kan leiden ontdekt, resulterend in een gemeenschappelijke zwakzinnigheid, en zij zeggen dit mechanisme in een aantal van de leeftijd afhankelijke neurologische wanorde belangrijk kan zijn.
In de 26 kwestie van Sept. van het Dagboek van Neurologie die, tonen de wetenschappers aan dat de afwezigheid van een gen als progranulin wordt bekend tot het dolende verbinden van een proteïne leidt die gewoonlijk binnen de kern van een zenuwcel (neuron) werkt. Wanneer beweegt de besnoeiing zich deze proteïnen in het lichaam van de cel, en begint een struikgewas samen te plakken en te vormen dat groeit, uiteindelijk onderbrekend het normale functioneren van het neuron, zeggen de onderzoekers.
Massa's van deze proteïne, tdp-43, zijn gevonden in een aantal oude dagzwakzinnigheid, met inbegrip van de Ziekte van Alzheimer (AD), Frontale Tijdelijke Zwakzinnigheid (FTD), en in amyotrophic zijsclerose (ALS).
Niet alleen verklaart de studie potentieel waarom pathologie tdp-43 in een aantal neurodegenerative ziekten aanwezig is, het ook nieuwe onderzoekroutes biedt in het zoeken van voordelige behandelingen aan te nemen, zegt de van de hoofd studie onderzoeker, opent Leonard Petrucelli, Ph.D. „Ons werk kansen op mogelijke toekomstige therapeutische toepassingen, van benaderingen van nieuwe drugontdekking aan de voortdurende exploratie van de systemen van de celoverleving,“ hij zegt.
Onderzoekers van Mayo vulden dit stuk van het zwakzinnigheidsraadsel door mogelijke aanslutingen tussen twee recente grond-brekende ontdekkingen in te onderzoeken. In Juli, 2006 die, rapporteerden de onderzoekers van Mayo in Aard dat een vorm van FTD niet door tau accumulatie in neuronen wordt veroorzaakt aan veranderingen in het progranulingen toe te schrijven was. Progranulin produceert een proteïne die neuronen helpt overleven, en tot dusver, heeft het onderzoeksteam gevonden meer dan 40 verschillende veranderingen in het gen FTD kunnen direct veroorzaken.
De tweede studie, in Oktober, 2006, in Wetenschap door onderzoekers bij de Universiteit van de School van Pennsylvania van Geneeskunde wordt gemeld, vond dat de proteïne die hersenen van patiënten met FTD en ALS belemmeren tdp-43 die is. De proteïne werd teruggekregen van postmortaal die hersenenweefsel en werd slechts op gebieden door de ziekten gevonden worden beïnvloed. Bijvoorbeeld, in ALS patiënten werd het gevonden in de neuronen van de ruggemergmotor die beweging controleren, en in patiënten met FTD, die tweede - gemeenschappelijkste vorm van zwakzinnigheid in mensen onder leeftijd 65 is, samendoet van tdp-43 werd gevonden in de frontale en tijdelijke kwabben die het oordeel controleren en het gedachte die proces in de ziekte wordt onderbroken. In zijn normale staat, worden tdp-43 verondersteld om genen te helpen proteïnen produceren.