Forscher bei Mayo Clinic in Jacksonville haben entdeckt, wie Verlust eines Gens zu Aufspeicherung von giftigen Proteinen im Gehirn, mit dem Ergebnis einer geläufigen Demenz führen kann und sie sagen, dass diese Vorrichtung möglicherweise in einigen altersbedingten neurologischen Störungen wichtig ist.
Im Punkt Sept. 26 des Zapfens von Neurologie, zeigen die Wissenschaftler, dass Fehlen eines Gens, das als progranulin bekannt ist, zu das fehlgeleitete Verbinden eines Proteins führt, das normalerweise innerhalb des Kernes einer Nervenzelle (Neuron) funktioniert. Wenn Schnitt, den diese Proteine in das Gehäuse der Zelle sich bewegen und anfangen, zusammen zu haften und ein Dickicht zu bilden, das wächst, das normale Arbeiten des Neurons schließlich störend, sagen die Forscher.
Büschel dieses Proteins, TDP-43, sind in einigen Demenzen des älteren Alters, einschließlich Alzheimerkrankheit, (AD) Frontale Zeitliche Demenz (FTD) und in der Amyotrophe Lateralsklerose gefunden worden (ALS).
Nicht nur erklärt die Studie möglicherweise, warum Pathologie TDP-43 in einigen neurodegenerativen Erkrankungen anwesend ist, bietet sie auch neue Forschungswege an, um das Suchen nach nützlichen Behandlungen einzulassen, sagt den führenden Forscher der Studie, öffnet Leonard Petrucelli, Ph.D. „Unsere Arbeit Gelegenheiten auf möglichen zukünftigen therapeutischen Anwendungen, von den Anflügen an neue Drogenentdeckung zur anhaltenden Erforschung von Zellüberlebensanlagen,“ sagt er.
Mayo-Forscher füllten dieses Stück des Demenzpuzzlespiels aus, indem sie mögliche Anschlüsse zwischen zwei neuen bahnbrechenden Entdeckungen erforschten. im Juli 2006 berichteten Mayo-Forscher in der Natur, dass ein Formular von FTD, das nicht durch tau-Aufspeicherung in den Neuronen verursacht wurde, an den Veränderungen im progranulin Gen lag. Progranulin produziert ein Protein, das Neuronen hilft zu überleben, und bis jetzt, hat die Forschungsgruppe gefunden, dass mehr als 40 verschiedene Veränderungen im Gen FTD direkt verursachen können.
Die zweite Studie, im Oktober 2006 berichtet, in der Wissenschaft von den Forschern an der Universität von Pennsylvaniens-Medizinischen Fakultät, gefunden, dass die Verstopfungsgehirne des Proteins von Patienten mit FTD und ALS TDP-43 ist. Das Protein wurde von post mortem Hirngewebe erholt und wurde nur in den Bereichen gefunden, die durch die Krankheiten beeinflußt wurden. Zum Beispiel bei ALS-Patienten wurde es in den Rückenmarkmotoneuronen gefunden, die Bewegung steuern, und bei Patienten mit FTD, das zweithäufigstes geläufiges Formular der Demenz in unmündigen Personen 65 ist, wurden Büschel von TDP-43 in den frontalen und zeitlichen Lappen gefunden, die das Urteil und den Gedankenprozeß steuern, die in der Krankheit gestört werden. In seinem Normalzustand wird TDP-43 geglaubt, um Genen zu helfen, Proteine zu produzieren.