I Ricercatori alla Clinica di Mayo a Jacksonville hanno scoperto come la perdita di gene può piombo a capitalizzazione delle proteine tossiche nel cervello, con conseguente demenza comune e dicono che questo meccanismo può essere importante in una serie di disordini neurologici relativi all'età.
Nell'edizione del 26 settembre del Giornale della Neuroscienza, gli scienziati dimostrano che l'assenza di gene conosciuto come il progranulin piombo all'impionbatura errante di una proteina che funziona solitamente all'interno del nucleo delle cellule nervose (neurone). Quando il taglio che queste proteine entrano nell'organismo della cella e comincia ad attaccare insieme e formare un boschetto che si sviluppa, finalmente interrompendo il funzionamento normale del neurone, i ricercatori dicono.
I Mucchi di questa proteina, TDP-43, sono stati trovati in una serie di demenze di vecchiaia, compreso il Morbo di Alzheimer (AD), la Demenza Temporale Frontale (FTD) e nella sclerosi laterale amiotrofica (ALS).
Non solo lo studio potenzialmente spiega perché la patologia TDP-43 è presente in una serie di malattie neurodegenerative, egualmente offre i nuovi itinerari della ricerca per contenere il ricerca dei trattamenti utili, dice il principale inquirente dello studio, Leonard Petrucelli, Ph.D. “il Nostro lavoro apre le opportunità sulle applicazioni terapeutiche future possibili, dagli approcci alla scoperta novella della droga alla prospezione continuata dei sistemi di sopravvivenza delle cellule,„ dice.
I ricercatori di Mayo hanno riempito questo pezzo del puzzle di demenza esplorando le connessioni possibili fra due scoperte dirottura recenti. Nel Luglio 2006, i ricercatori di Mayo hanno riferito in Natura che un modulo di FTD non causato tramite capitalizzazione di tau in neuroni era dovuto le mutazioni nel gene di progranulin. Progranulin produce una proteina che aiuta i neuroni a sopravvivere a e finora, il gruppo di ricerca ha trovato che più di 40 mutazioni differenti nel gene possono direttamente causare FTD.
Il secondo studio, riferito nell'ottobre 2006, nella Scienza dai ricercatori alla Scuola di Medicina dell'Università Della Pennsylvania, trovata che i cervelli d'ostruzione della proteina dei pazienti con FTD ed ALS è TDP-43. La proteina è stata recuperata dal tessuto cerebrale post mortem ed è stata trovata soltanto nelle aree influenzate dalle malattie. Per esempio, nei pazienti di ALS è stato trovato nei motoneuroni del midollo spinale che gestiscono il movimento ed in pazienti con FTD, che è secondo modulo comune di demenza nel minorenne 65 della gente, i mucchi di TDP-43 sono stati trovati nel frontale e nei lobi temporali che gestiscono il giudizio ed il trattamento di pensiero interrotti nella malattia. Nel suo stato normale, TDP-43 è creduto per aiutare i geni per produrre le proteine.