Forskare på den Mayo Kliniken i Jacksonville har upptäckt, hur förlust av en gen kan leda till ackumulation av giftliga proteiner i hjärnan och att resultera i en allmänningdemens, och de något att säga denna mekanism kan vara viktiga i ett nummer av ålder-släkta neurological oordningar.
I Sept.en 26 utfärda av Föra Journal över av Neuroscience, forskarna visar att frånvaro av en gen som är bekant som progranulinblytak till vandrande splitsa av ett protein som fungerar vanligt inom nucleusen av en nervcell (neuron). När snittet flyttningen för dessa proteiner in i förkroppsliga av cellen, och börjar att klibba tillsammans och bilda en thicket som växer och slutligen att avbryta fungera för det normala av neuronen, forskarenågot att säga.
Ruggar av detta protein, TDP-43, har funnits i ett nummer av äldre ålderdemenser, inklusive Alzheimers Sjukdom (AD), Frontal Temporal Demens (FTD) och i sclerosis för amyotrophic lateral (ALS).
Inte endast förklarar studien potentiellt, därför patologi TDP-43 är närvarande i ett nummer av neurodegenerative sjukdomar, det erbjuder också att nya forskningruttar ska ta, i att söka efter välgörande behandlingar, något att säga studie bly- utredare, Leonard Petrucelli, Ph.D. ”Vårt arbete, öppnar tillfällen på framtida terapeutiska applikationer för möjligheten, från att närma sig till den nya drogupptäckten till den fortsatte utforskningen av cellöverlevnadsystem,” honom något att säga.
Mayo utredare fyllde denna lappar in av demenspussel, genom att undersöka möjlighetanslutningar mellan två nya mala-brytande upptäckter. I Juli 2006, Mayo forskare anmälde i Naturen som en bilda av FTD som inte orsakades av tau-ackumulation i neurons, var tack vare mutationar i progranulingenen. Progranulin producerar ett protein som hjälper neurons att fortleva, och så långt, har forskninggruppen funnit mer, än 40 olika mutationar i genen kan direkt orsaka FTD.
Understödjastudien som anmälas i Oktober, 2006, i Vetenskap av forskare på Universitetar av Pennsylvania Skolar av Medicin, funnit att proteinet som stoppar till hjärnor av tålmodig med FTD och ALS är TDP-43. Proteinet återställdes från postar-mortem hjärnsilkespappret och fanns endast i områden som påverkades av sjukdomarna. Till exempel i ALS-tålmodig fanns det i de motoriska neuronsna för ryggmärg som kontrollerar rörelse, och i tålmodig med FTD, som är understöder - mest allmänning bildar av demens i folk minderåriga 65, fanns ruggar av TDP-43 i de frontal och temporal loberna som kontrollerar domen och processaa för tanke avbrutet i sjukdomen. I dess statliga det normala, tros TDP-43 för att hjälpa genjordbruksprodukterproteiner.