낭 성 섬유 증 체인에 새로운 링크 밝히기 잠재적인 치료 학

낭 성 섬유 증 (CF) 기인한 다 CFTR 유전자에 돌연변이 상속 된 질환입니다.

각 돌연변이 폐 세포에 효과 수가 있다. 생성 하는 새로운 증거 시험관에서 Vojo Deretic 및 의학의 뉴 멕시코 대학 학교에서 동료에 의해, 앨버커키, 이러한 변화의 어느 여 CF 및 합병증의 CF. 이러한 데이터에 미치는 영향 진행 중인 임상 시험에 대 한 지원을 제공 하 고 CF와 개인 치료 하는 약물의 개발을 위한 새로운 목표의 가능성을 인상 메커니즘에 대 한 통찰력 제공 하고있다.

CF를 일으키는 CFTR 돌연변이 확인 셀의 구획 합니다 TGN로 알려진 건강 한 개인에서 셀에는 것 보다 더 산 성 합니다. 이 연구에서는 체 외 분석 furin로 알려진 단백질의 TGN 원인 증가 활동의 그 hyperacidification을 밝혔다. TGF-베타로 알려진 수용 성 요인의 생산 증가 통해이 (이 원래의 조직 섬유 증, CF와 개인에서 손상 된 폐의 특성 연관) 콜라겐의 생산을 증강 하 고 감염 된 다각형과이 연구와 개인에 대 한 주요 합병증은 강력한 지원 (TGN 산도 높은 수준의 counteracts)는 chloroquine 사용 하 여 CF를 치료 하는 박테리아 내성을 aeruginosa 죽 일 인간의 세포의 기능을 억제현재 임상 실험에서 테스트 중인 고 CF의 치료에 대 한 잠재적인 새로운 치료 학으로 furin 억제제를 식별 하는 뭔가.

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