Published on October 22, 2007 at 9:01 PM
Johns Hopkins の研究者および同僚は繊毛として知られている小さい毛そっくりのセル構造のための前に認識されない役割を見つけました: 彼らは私達の触覚を形作るのを助けます。
機能繊毛に欠けている人間および遺伝的に設計されたマウスは棒が付いている熱湯または鋭い袋への露出のような物理的な感覚にもっとゆっくり答えます。 国家科学院の進行で今週現われる調査の結果は医者が既に Bardet-Biedl シンドロームおよび polycystic 腎臓病のような不完全な繊毛にリンクされた (BBS)病気を理解するのをよりよく助けます (PKD)
繊毛、セルの表面で見つけられるテールそっくりの投射は多分動かすためにセルを助ける分子足ひれとして最も最もよく知られています。 最近、研究者は Johns Hopkins の遺伝の薬の McKusick-Nathans の協会で私達の 5 つの感覚の 3 を含んで繊毛が他の多くの生物学的過程のために重要であることがニコ Katsanis、 Ph.D を。、助教授、分りました、好みます: 視野、ヒアリングおよび臭い (ciliopathies は頻繁にこれらの損失か不足によって感覚特徴付けられます)。 「その 2 つの未踏査の可能性を残します」、 Katsanis を言います。 「好みおよび接触; 私達は試みました接触を」。
現在の調査では、調査チームは正常なマウスのテストのペアを行い、不完全な繊毛 (Bbs -) を持つマウスを設計しました。 熱の感度をテストするためには、それらは暖かい水でマウスのテールを浸し、マウスの前にテールをどの位打ったか測定しました。 機械力をテストするためには、研究者はマウスの後部のフィートに彼らの足を撤回したまで増加しかし苦痛ではない) 圧力を (適用しました。
両方のテストでは、これらの外部刺激への Bbs- マウスの応答時間はより長かったです。 「これらの突然変異体マウスまだ熱を感じることができ、圧力は」、は Katsanis を説明します。 「彼らにちょうどあります感覚を登録するためのより高いしきい値が」。 Bbs- マウスは回転の回転子の正常な調整があったので、より遅い応答は多分モーター問題が原因ではなかったです。
不完全な繊毛が頭脳機能を妨げていなかったことを Norimasa Mitsuma、 Ph.D。、また示される Katsanis の実験室の博士課程終了後の学生。 彼は繰り返し 1 時間熱湯の 1 つの後部の足を浸し、次に脊髄 - 足と頭脳間の接続点のベースで注意深く神経の作業を測定しました。 規則的なマウスが明確な脊髄神経の作業を表示する間、 Bbs- マウスは。 これは Bbs- マウスとの問題が知覚情報が頭脳に達することができないことであること強調しました。
繊毛にまた影響を与える受継がれた条件の人々は異なった感覚のしきい値があったかどうか調べるためには、研究者は BBS の肥満、 polydactyly および視野の損失によって特徴付けられた受継がれた無秩序を持つ 9 人の患者を募集しました。
患者はそれを感じることによって彼らの手首の音さの振動を検出するか、または目的の重量そして形を推測することのような 7 つの簡単な認識テストを、するように頼まれましたちょうど。 すべての 9 人の患者はテストの少なくともいくつかの右の応答を形作れました非 BBS 患者よりより少なく。
「これは確かに私達の努力をに診断し、 ciliopathies を患者に関連しています助けます」、 Katsanis を言います。 精神遅滞があると 「ciliopathies を持つ人々頻繁に考えられますまたは 「は現われるので自閉症は遅れます」。 ここで」。事、また他の個人を感じることができないので思考力の多くの面が良いかもしれない彼らちょうど遅いですようです
研究は児童保健および病気の各国用の協会、糖尿病および消化が良いおよび腎臓の無秩序の各国用の協会、汎用医学の各国用の協会、神経学的な無秩序および打撃の各国用の協会、健康の研究のカナダの協会および Wellcome の信頼によって資金を供給されました。
ペーパーの著者は Travis Barr、 Stephanie Coforio、 Phillip アルブレヒトおよびアルバニーの医学大学のフランクの米です; ピーター Inglis、ブライアンブラッドリーおよびサイモン Fraser 大学のマイケル Leroux; ユニヴァーシティ・カレッジ・ロンドンのフィリップ Beales; そして Perciliz タン、 Norimasa Mitsuma、スーザン黄、ミゲル A. ガルシア Gonzalez、テリー Watnick、グレゴリー Germino、ミハエル Caterina および Johns Hopkins の Katsanis。
http://www.hopkinsmedicine.org/
14c03038-9f6b-4f21-ad5c-d87960c0892b|1|5.0