Πανεπιστήμιο της Μινεσότα Νοσοκομείο Παίδων, Fairview γιατροί έχουν πραγματοποίησε την πρώτη του μυελού των οστών και μεταμόσχευση μυελού αίματος για τη θεραπεία του υπολειπόμενου επιδερμόλυσης πομφολυγώδους δυστροφικές (RDEB).
Τα παιδιά με RDEB απουσία μιας πρωτεΐνης που εδραιώνει το δέρμα στο σώμα, με αποτέλεσμα εύθραυστο δέρμα που sloughs μακριά με λίγη κίνηση ή τριβή. Υποφέρουν επώδυνες πληγές και πρέπει να είναι καλυμμένο με επίδεσμο, ανά πάσα στιγμή να προστατεύσει το δέρμα τους από την περαιτέρω ζημία και τη μόλυνση. Το 18 μηνών αγοράκι που είχε μεταμοσχευθεί έχει την πιο σοβαρή μορφή της RDEB, η οποία προκαλεί επίσης το δέρμα να Slough μακριά στο εσωτερικό του σώματος, που επηρεάζουν το στόμα, τον οισοφάγο και στον γαστρεντερικό σωλήνα. EB είναι γενετική και σοβαρές μορφές της είναι πάντα μοιραία. Εκείνοι που ζουν για να είναι νεαροί ενήλικες πάρει μια επιθετική μορφή καρκίνου του δέρματος που ονομάζεται πλακώδες καρκίνωμα.
Με τη βοήθεια ενός μοντέλου ποντίκι EB και σε συνεργασία με ερευνητές στο Πανεπιστήμιο της Κολούμπια, Πανεπιστήμιο της Μινεσότα ερευνητές ήταν σε θέση να διορθώσει τη νόσο σε ποντίκια με χρήση του μυελού των οστών. Θα δοκιμαστεί διάφοροι τύποι ενήλικων βλαστικών κυττάρων για τον προσδιορισμό, που θα ισοδυναμούσε με την ανάπτυξη του τύπου VII κολλαγόνου - της πρωτεΐνης άτομα με έλλειψη RDEB. Ένας τύπος ανώριμων κυττάρων από το μυελό των οστών απέδειξε ότι είναι η καλύτερη στην παραγωγή αγκυροβολίας ινιδίων που δεσμεύουν το δέρμα στο σώμα.
Αυτή είναι η πρώτη φορά που οι γιατροί έχουν προσεγγίσει ΕΒ από συστημική άποψη, χρησιμοποιώντας μεταμόσχευση ως μέσο για να απελευθερώσει το σώμα του ελαττωματικού συστήματος, του αίματος και να την αντικαταστήσει με ένα υγιές κυκλοφορικό σύστημα που παράγει κολλαγόνο τύπου VII.