University of Minnesota Children Hospital, har Fairview leger utført den første benmarg og ledningen blod transplantasjon til å behandle recessive dystrofe epidermolysis bullosa (RDEB).
Barn med RDEB mangler et protein som forankrer huden til kroppen, noe som resulterer i skjør hud som sloughs av med lite bevegelse og friksjon. De lider smertefulle sår og må bandasjert til enhver tid for å beskytte huden mot ytterligere skade og infeksjon. Den 18 måneder gamle gutten som ble transplantert har den mest alvorlige formen for RDEB, som også fører huden til Slough off på innsiden av kroppen, påvirker munn, spiserør og mage-tarmkanalen. EB er genetisk og alvorlige former er alltid dødelig. De som lever for å være unge voksne får en aggressiv form for hudkreft som kalles plateepitelkarsinom.
Med hjelp av en EB mus modell og i samarbeid med forskerne ved Columbia University, ble det University of Minnesota forskerne i stand til å korrigere sykdommen hos mus ved hjelp av benmarg. De testet forskjellige typer av voksne stamceller for å finne ut hvilke ville gi opphav til utvikling av type VII kollagen - proteinet folk med RDEB mangler. En type umodne celler fra beinmarg viste seg å være best på å produsere forankring fibriller som binder huden til kroppen.
Dette er første gang leger har nærmet EB fra et systemisk perspektiv, ved hjelp av transplantasjon som et middel for å rense kroppen for den defekte blod system og erstatte det med et sunt blod system som produserer type VII kollagen.