ביולוגים מולקולריים ב קימל ג'פרסון Cancer Center בפילדלפיה יש פירט את מפל של אירועים הסלולר מאחורי כמה מחלות autoinflammatory מסוכן.
בעשותו כן, הם לא רק זכו הבנה טובה יותר של תהליך המחלה, אלא גם זיהו חדש מטרות תרופה פוטנציאלית לטיפול במחלות החל דלקת לסרטן.
דיווח בכתב העת Cell מולקולרית, עימאד Alnemri, דוקטור, פרופסור לביוכימיה וביולוגיה מולקולרית בבית הספר לרפואה של ג'פרסון תומס ג'פרסון האוניברסיטה, עמיתיו לעבודה מתארים כיצד שני חלבונים בשם PSTPIP1 ו pyrin אינטראקציה לגרום מחלות autoinflammatory, ירש מחלות המאופיינת התקפות ללא התגרות מוקדמת לכאורה חוזרים של חום ודלקת. במחלות כאלה נמצאו בעיקר להיגרם על ידי ליקויים החלבונים המווסתים דלקת.
לדברי ד"ר Alnemri, פגמים pyrin, למשל, קושרו קדחת ים תיכונית משפחתית, מחלה קטלנית לפעמים נמצא הים התיכון, המזרח התיכון ואירופה. פגמים PSTPIP1 קושרו מחלה, נדיר autoinflammatory שנקרא תסמונת פאפא. שני חלבונים כנראה עבדו יחד במסלול דלקתיות אותו, אבל אף אחד לא הבין כיצד חלבונים אלה יכול להוביל למחלות.
ד"ר Alnemri ואת חבריו לעבודה הבנתי איך. הם גילו כי מוטציה של צורות PSTPIP1 נמצא אצל חולים עם תסמונת פאפא יכול להפעיל pyrin, אשר מוביל בסופו של דבר הפעלת חלבון חזק דלקת הגורמים, IL-1 בטא. הופעל פעם אחת, IL-1 בטא יכולים לגרום, דלקת וחום ואת הייצור של חומרים נלווים נוספים.
ד"ר Alnemri מסביר, "כי מוטציה PSTPIP1 חלבונים אינטראקציה עם pyrin הרבה יותר חזק מאשר PSTPIP1 נורמלי, הם גורמים הפעלה בלתי מבוקרת או מוגזם של pyrin והפרשת וכתוצאה מכך יותר של בטא 1-IL בחולים אלו."
חלבונים אלה עכשיו הופכים למטרות טיפוליות פוטנציאל, ד"ר Alnemri אומר. לדוגמה, יש אנלוגי סינתטי של IL-1 "היריב" קולטן בשם anakinra כי שימש בהצלחה בניסויים קליניים לטיפול במחלות autoinflammatory, כולל פאפא תסמונת קדחת ים תיכונית משפחתית, בנוסף אחרים מחלות דלקתיות כרוניות כגון מפרקים שגרונית דלקת פרקים.