ダラスのアレルギー、喘息および免疫学 (ACAAI) の (FDA)アメリカの大学の (HAE)年次総会で最新の研究を示している専門家のチームに従って地平線に現在遺伝性の angioedema の激しい攻撃のための中央政府薬剤の管理が承認する処置が生命にかかわります内臓 - エクストレミティの膨張を引き起こす遺伝病により直面し、 - 希望ありますないが。
HAE はグループを通して伝えられる免疫組織とのまれな深刻な問題ですが。 米国の HAE の推定 10,000 人があります。 HAE は C1 抑制剤と呼出される蛋白質の低水準か不適当な機能によって引き起こされます。 病気は不変の時間にアームおよび足の幾日を、最も頻繁に膨らますことの血管そして原因の攻撃に影響を与えます。 多くの患者にまた厳しい腹部の苦痛を引き起こす腸の壁の膨張によりあります; 顔の膨張を傷つけること; 生殖の膨張; そして、呼吸する難しさを引き起こすことができる致命的であり、喉頭の膨張は。
「新しい HAE の 25% まで de novo の (新しい) 突然変異からの結果を」。包装するので同じような印および徴候がある他の病気が」、は言ったミハエル M. フランク、 M.D.、教授小児科、薬のサミュエル L. Katz をあるデューク大学の医療センター、ダラム、 N.C. の免疫学が 「患者家系歴を報告しないかもしれないので HAE の診断時々困難であり、
Gompels、 M.D. のコンサルタントの免疫学者、 Southmead の病院、ブリストル、イギリスをマークして下さい、診断して見つけることが不可能なものを捜すことと比較されるかもしれないことを言いました遺伝性の C1 抑制剤の不足を。 「テストの特定が間違うかもしれないこと診断の珍事と」は彼を言いました意味します。 「C4 はすべての場合に有用なスクリーンテスト、であるかもしれません。 試験結果の解釈は HAE の専門家によってされる必要があります」。
米国で現在利用できる激しい HAE の攻撃のための現在承認された処置がないのでアレルギー専門医免疫学者は厳しい腹部の膨張か挿管法に苦痛薬物のような徴候の救助そして支える心配を、提供することに患者が laryngeal 膨張のエピソードで窒息させることを防ぐために限定されます。 HAE はアドレナリン、抗ヒスタミン、または副腎皮質ホルモンとの処置に答えません。
大量服用の男性ホルモン療法 (danazol、同化ステロイドホルモン) の慢性の処置は発生するとき HAE の攻撃を防ぐことができますが、それらを停止しません。 これらのホルモンは子供に与えられ、女性の virilizing 副作用 (masculinisation) をもたらすことができません。 防ぐべき新しいフリーズされた血しょう注入か御馳走激しい攻撃は使用できますが、使用は論争の的になります。 副作用は血耐えられた病気のアレルギー反応そして伝達が含まれるかもしれません。
「C1 抑制剤との置換療法ヨーロッパで 70 年代以来使用でき、この生命にかかわる無秩序の処置のための他の一部の国」、はウィリアム R. Lumry、 M.D. の健康科学の中心そしてダラスの個人開業のテキサス州立大学の内科の臨床教授を言いました。 「何人かの患者は他の国から彼らの激しい攻撃を扱うためにこの浄化された C1 抑制剤をインポートしましたがずっと私達の患者の大半に使用できません。 うまくいけば FDA は療法を近い将来に承認します 1 つまたはすべてを」。
FDA によって一度承認されて、準備中の新しい薬剤はこの困難な病気の米国で患者に使用できる最初の緊急の処置です。 HAE の有効な療法のための臨床試験を行なっている会社は下記のものを含んでいます: