希望在这个展望期遗传性 angioedema 受害者

虽然当前没有遗传性 angioedema 急性发作的联邦 (FDA)药物管理审批的处理 - 导致肢的膨胀遗传病，面对和可以是威胁生命的 - 的内脏希望在这个展望期根据当前这个最新的研究的专家小组在美国学院的年会上过敏、哮喘和免疫学 (ACAAI) 在达拉斯。

HAE 是通过下来系列的免疫系统的一个少见，但是严重的问题。 有有 HAE 的估计 10,000 个人在美国。 HAE 由低水平或称 C1 抗化剂的蛋白质的不正确的功能造成。 这个疾病影响经常胀大持久的时数血管和原因攻击对几天，在胳膊和行程。 许多患者也有肠墙壁的膨胀，导致严重胃肠痛苦; 难看面部膨胀; 生殖膨胀; 并且，可能造成呼吸的困难的胀大喉和可以是致命的。

“HAE 诊断是有时困难的，因为有有相似的符号和症状的其他疾病”，说迈克尔 M. 弗兰克， M.D.，小儿科，医学的塞缪尔 L. Katz 教授，并且免疫学在杜克大学治疗中心，达翰姆， N.C. “这名患者可能不报告家史，因为 25% 的新的 HAE 装入从 de novo (新的) 变化的结果”。

标记 Gompels， M.D.，顾问免疫学者， Southmead 医院，布里斯托尔，英国，说诊断遗传性 C1 抗化剂缺乏可以与寻找大海捞针比较。 “这个诊断的稀有意味着甚而最特定测试可能是错误的”，他说。 不无论如何 “C4 可能是一个有用的筛分试验，但是。 检验结果的解释需要由关于 HAE 的一位专家完成”。

由于没有深刻 HAE 攻击的当前被审批的处理现在可以得到在美国，过敏症专科医师免疫学者被限制到提供根据症状的替补和支援关心，例如止痛药为严重胃肠膨胀或插管法防止患者窒息在喉头膨胀情节。 HAE 不对与肾上腺素、抗组胺或者类皮质激素的处理起反应。

与大剂量雄激素疗法 (danazol，促蛋白合成甾类) 的慢性处理可能防止 HAE 攻击，但是不会终止他们，当他们发生时。 这些激素不可能产生子项和有 virilizing 的副作用 (男性化) 在妇女。 新冻结的等离子注入防止的或款待急性发作是可用的，但是其使用是有争议的。 副作用可能包括血液出生的病症过敏反应和传输。

“与 C1 抗化剂的替换疗法从 20 世纪 70 年代是可用的在欧洲，并且此威胁生命的紊乱的处理的一些其他国家(地区)”，在达拉斯临床教授说威廉 R. Lumry， M.D.，在得克萨斯大学的内科健康科学中心和在私人开业。 “有些患者从其他国家(地区) 导入此被净化的 C1 抗化剂对待他们的急性发作，但是它未供给大部分我们的患者。 有希望地粮食与药物管理局在不久的将来将审批一或所有疗法”。

一次审批由粮食与药物管理局，在生产中新的药物将是第一种紧急处理可用对患者在美国以此困难疾病。 进行有效疗法的公司临床试验 HAE 的包括：

• Dyax Corporation (剑桥，质量。) 现在进行其皮肤下地被管理的药物 ecallantide 其第二第III阶段试算，阻拦 bradykinin 的生成这种舒张血管的化学制品负责对胀大在 HAE。
• AG (柏林，德国) Jerini 最近完成了两个 Icatibant 其第III阶段临床试验，阻拦在血管的感受器官 bradykinin 的一种皮肤下疗法。
• 列弗配药 (纽约，纽约) 完成了其其与 C1 抗化剂的第III阶段临床试验的急性发作和预防处理部分。 C1 抗化剂静脉内替换疗法其品牌在荷兰安全和有效使用了超过 30 年。
• Pharming 组 (莱顿，荷兰) 测试从基因上修改过的兔子派生生产在他们的牛奶的人力 C1 抗化剂的一个再组合 C1 抗化剂集中产品。
• ZLB Behring (墨尔本，澳大利亚) 进行他们的 C1 抗化剂集中产品， Berinet 第III阶段临床试验，也有几十年的记录安全和有效对待 HAE 患者在欧洲和这个世界的其他地区。

对于更多信息，请访问美国遗传性 Angioedema 关联 (HAEA)网站在 www.haea.org。 HAEA，一个非盈利耐心的拥护组织，为患者和医师提供各种各样的服务，包括教育、临床试验位置、医师推举和被赋予个性的耐心的案件管理。

美国学院过敏、哮喘和免疫学 (ACAAI) 是在阿灵顿 Heights 总部设的一个专业医疗组织，不适。，促进在过敏和免疫学附属专业运作的优秀。 学院，包括超过 5,000 位过敏症专科医师免疫学者和相关医疗保健专业人员，促进其成员共同努力和与其他往病人护理、教育、拥护和研究的共同目标协作和意气相投的文化。

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