希望在這個展望期遺傳性 angioedema 受害者

雖然當前沒有遺傳性 angioedema 急性發作的聯邦 (FDA)藥物管理審批的處理 - 導致肢的膨脹遺傳病，面對和可以是威脅生命的 - 的內臟希望在這個展望期根據當前這個最新的研究的專家小組在美國學院的年會上過敏、哮喘和免疫學 (ACAAI) 在達拉斯。

HAE 是通過下來系列的免疫系統的一個少見，但是嚴重的問題。 有有 HAE 的估計 10,000 個人在美國。 HAE 由低水平或稱 C1 抗化劑的蛋白質的不正確的功能造成。 這個疾病影響經常脹大持久的時數血管和原因攻擊對幾天，在胳膊和行程。 許多患者也有腸牆壁的膨脹，導致嚴重胃腸痛苦; 難看面部膨脹; 生殖膨脹; 并且，可能造成呼吸的困難的脹大喉和可以是致命的。

「HAE 診斷是有時困難的，因為有有相似的符號和症狀的其他疾病」，說邁克爾 M. 弗蘭克， M.D.，小兒科，醫學的塞繆爾 L. Katz 教授，并且免疫學在杜克大學治療中心，達翰姆， N.C. 「這名患者可能不報告家史，因為 25% 的新的 HAE 裝入從 de novo (新的) 變化的結果」。

標記 Gompels， M.D.，顧問免疫學者， Southmead 醫院，布里斯托爾，英國，說診斷遺傳性 C1 抗化劑缺乏可以與尋找大海撈針比較。 「這個診斷的稀有意味著甚而最特定測試可能是錯誤的」，他說。 不無論如何 「C4 可能是一個有用的篩分試驗，但是。 檢驗結果的解釋需要由關於 HAE 的一位專家完成」。

由於沒有深刻 HAE 攻擊的當前被審批的處理現在可以得到在美國，過敏症專科醫師免疫學者被限制到提供根據症狀的替補和支援關心，例如止痛藥為嚴重胃腸膨脹或插管法防止患者窒息在喉頭膨脹情節。 HAE 不對與腎上腺素、抗組胺或者類皮質激素的處理起反應。

與大劑量雄激素療法 (danazol，促蛋白合成甾類) 的慢性處理可能防止 HAE 攻擊，但是不會終止他們，當他們發生時。 這些激素不可能產生子項和有 virilizing 的副作用 (男性化) 在婦女。 新凍結的等離子注入防止的或款待急性發作是可用的，但是其使用是有爭議的。 副作用可能包括血液出生的病症過敏反應和傳輸。

「與 C1 抗化劑的替換療法從 20 世紀 70 年代是可用的在歐洲，并且此威脅生命的紊亂的處理的一些其他國家(地區)」，在達拉斯臨床教授說威廉 R. Lumry， M.D.，在得克薩斯大學的內科健康科學中心和在私人開業。 「有些患者從其他國家(地區) 導入此被淨化的 C1 抗化劑對待他們的急性發作，但是它未供給大部分我們的患者。 有希望地糧食與藥物管理局在不久的將來將審批一或所有療法」。

一次審批由糧食與藥物管理局，在生產中新的藥物將是第一種緊急處理可用對患者在美國以此困難疾病。 進行有效療法的公司臨床試驗 HAE 的包括：

• Dyax Corporation (劍橋，質量。) 現在進行其皮膚下地被管理的藥物 ecallantide 其第二第III階段試算，阻攔 bradykinin 的生成這種舒張血管的化學製品負責對脹大在 HAE。
• AG (柏林，德國) Jerini 最近完成了兩個 Icatibant 其第III階段臨床試驗，阻攔在血管的感受器官 bradykinin 的一種皮膚下療法。
• 列弗配藥 (紐約，紐約) 完成了其其與 C1 抗化劑的第III階段臨床試驗的急性發作和預防處理部分。 C1 抗化劑靜脈內替換療法其品牌在荷蘭安全和有效使用了超過 30 年。
• Pharming 組 (萊頓，荷蘭) 測試從基因上修改過的兔子派生生產在他們的牛奶的人力 C1 抗化劑的一個再組合 C1 抗化劑集中產品。
• ZLB Behring (墨爾本，澳大利亞) 進行他們的 C1 抗化劑集中產品， Berinet 第III階段臨床試驗，也有幾十年的記錄安全和有效對待 HAE 患者在歐洲和這個世界的其他地區。

對於更多信息，请訪問美國遺傳性 Angioedema 關聯 (HAEA)網站在 www.haea.org。 HAEA，一個非盈利耐心的擁護組織，為患者和醫師提供各種各樣的服務，包括教育、臨床試驗位置、醫師推舉和被賦予個性的耐心的案件管理。

美國學院過敏、哮喘和免疫學 (ACAAI) 是在阿靈頓 Heights 總部設的一個專業醫療組織，不適。，促進在過敏和免疫學附屬專業運作的優秀。 學院，包括超過 5,000 位過敏症專科醫師免疫學者和相關醫療保健專業人員，促進其成員共同努力和與其他往病人護理、教育、擁護和研究的共同目標協作和意氣相投的文化。

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