研究建议 ALS 处理的新的方向

从维克森林大学医学院的研究小组是第一个向显示在人类细胞通常找到的蛋白质的射入可能增加寿命和延迟症状起始在鼠标的与 ALS (筋萎缩性侧部硬化症)，或者肌萎缩性侧索硬化症。

报告在神经科学日记帐的 11月 28日问题，研究员说再组合热冲击蛋白质 70 (Hsp70) 的处理更比 Riluzole®，美国食品药品监督管理局审批的唯一的 ALS 处理增加了总寿命 10% -。 他们警告，当这个研究建议 ALS 的时一个新的处理途径，它没准备好在患者的研究。

“这是在什么的难题如何的另一个部分导致 ALS 和对最佳的款待它”，在维克森林说大卫 Gifondorwa，主要作者和 Ph.D 候选人。 “是可能的一天在此基础上的处理查找可能是一个 “鸡尾酒的’一部分攻击的从不同的前线的疾病”。

ALS 是导致运动神经元死亡的疾病，控制肌肉的神经细胞。 有二套在 ALS 影响的运动神经元： 位于脑子和脑干的上面的运动神经元和位于脊髓，但是的更低的运动神经元派出神经纤维或者 “送电线”，连接用肌肉。

于更低的运动神经元集中的研究。 由维克森林的早先研究和其他向显示，在运动神经元中断前，它首先分开，或者 denervates，从肌肉。

“有建议的逐增的研究去除神经支配是发生了什么首先”，说卡罗尔 Milligan， Ph.D。，高级研究员。 “我们的希望是我们的研究的结果将帮助操纵认为到着重什么发生在神经和肌肉的连接点。 是可能的，如果我们可以开发处理保持神经和肌肉联络，我们可以长期维护运动神经元的健康”。

这个当前研究介入基因上被设计患 ALS 的鼠标。 安排同一原始缺陷找到他们在大约 2% 到 3% 的人力 ALS 案件。 鼠标对待与安慰剂、 Riluzole 或者 Hsp70，动物和人细胞做的蛋白质。 热冲击蛋白质是由细胞生产的作为重点回应一部分保护自己免受伤害。 在 ALS 几个动物设计，运动神经元不挂接一种典型的重点回应。

研究员测试注射与 Hsp70 的鼠标是否将帮助保护运动神经元。 鼠标在这个研究中获得了每个星期三次开始的 Hsp70 的射入在诞生以后的 50 天。 射入是有效的在增长的寿命，延迟症状起始，保留运动机能和延长运动神经元生存。 在 Hsp70 的 10 天增加的寿命对待鼠标，与在 Riluzole 组的一天比较。 十天表示大约 10% 在寿命的增量 ALS 此动物设计。 在人， Riluzole 增加寿命大约 60 天。

这种处理在这个中央神经系统未被检测，导致研究员相信它操作不在脊髓，但是其中干涉的神经元附上。 与 Hsp70 的处理导致增加号码被受神经支配的肌肉，与其他组比较。

“蛋白质似乎运作在这个神经肌肉接头”， Gifondorwa 说。 “由于当前 ALS 处理运作在脊髓，我们查找建议防止故障的工作在两个地点可能证明更加有利鸡尾酒的可能性”。

维克森林当前学习新的 ALS 处理，以及运作更好了解什么出错导致这个疾病。 维克森林 ALS 中心，在詹姆斯爱抚下管理者的职位， M.D.，很快将是 Arimoclomol 临床试验的一部分，运作提高神经细胞重点回应的药物。 并且，包括 Milligan 和爱抚九位研究员的小组从五个部门的开发一系列的项目打算了解更多关于在 ALS 的发展的早活动。

在鼠标，研究员将学习在肌肉、神经和脊髓发生与去除神经支配的更改。 他们也将运作确定哪些神经和肌肉首先影响。 使用先进的成象技术，在有 ALS 的人，他们希望查看早期的肌肉更改。

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