研究建議 ALS 處理的新的方向

從維克森林大學醫學院的研究小組是第一个向顯示在人類細胞通常找到的蛋白質的射入可能增加壽命和延遲症狀起始在鼠標的與 ALS (筋萎縮性側部硬化症)，或者肌萎縮性側索硬化症。

報告在神經科學日記帳的 11月 28日問題，研究員說再組合熱衝擊蛋白質 70 (Hsp70) 的處理更比 Riluzole®，美國食品藥品監督管理局審批的唯一的 ALS 處理增加了總壽命 10% -。 他們警告，當這個研究建議 ALS 的時一個新的處理途徑，它沒準備好在患者的研究。

「這是在什麼的難題如何的另一個部分導致 ALS 和對最佳的款待它」，在維克森林說大衛 Gifondorwa，主要作者和 Ph.D 候選人。 「是可能的一天在此基礎上的處理查找可能是一個 「雞尾酒的』一部分攻擊的從不同的前線的疾病」。

ALS 是導致運動神經元死亡的疾病，控制肌肉的神經細胞。 有二套在 ALS 影響的運動神經元： 位於腦子和腦乾的上面的運動神經元和位於脊髓，但是的更低的運動神經元派出神經纖維或者 「送電線」，連接用肌肉。

於更低的運動神經元集中的研究。 由維克森林的早先研究和其他向顯示，在運動神經元中斷前，它首先分開，或者 denervates，從肌肉。

「有建議的逐增的研究去除神經支配是發生了什麼首先」，說卡羅爾 Milligan， Ph.D。，高級研究員。 「我們的希望是我們的研究的結果將幫助操縱認為到著重什麼發生在神經和肌肉的連接點。 是可能的，如果我們可以開發處理保持神經和肌肉聯絡，我們可以長期維護運動神經元的健康」。

這個當前研究介入基因上被設計患 ALS 的鼠標。 安排同一原始缺陷找到他們在大約 2% 到 3% 的人力 ALS 案件。 鼠標對待與安慰劑、 Riluzole 或者 Hsp70，動物和人細胞做的蛋白質。 熱衝擊蛋白質是由細胞生產的作為重點回應一部分保護自己免受傷害。 在 ALS 幾個動物設計，運動神經元不掛接一種典型的重點回應。

研究員測試注射與 Hsp70 的鼠標是否將幫助保護運動神經元。 鼠標在這個研究中獲得了每個星期三次開始的 Hsp70 的射入在誕生以後的 50 天。 射入是有效的在增長的壽命，延遲症狀起始，保留運動機能和延長運動神經元生存。 在 Hsp70 的 10 天增加的壽命對待鼠標，與在 Riluzole 組的一天比較。 十天表示大約 10% 在壽命的增量 ALS 此動物設計。 在人， Riluzole 增加壽命大約 60 天。

這種處理在這個中央神經系統未被檢測，導致研究員相信它操作不在脊髓，但是其中干涉的神經元附上。 與 Hsp70 的處理導致增加號碼被受神經支配的肌肉，與其他組比較。

「蛋白質似乎運作在這個神經肌肉接頭」， Gifondorwa 說。 「由於當前 ALS 處理運作在脊髓，我們查找建議防止故障的工作在兩個地點可能證明更加有利雞尾酒的可能性」。

維克森林當前學習新的 ALS 處理，以及運作更好瞭解什麼出錯導致這個疾病。 維克森林 ALS 中心，在詹姆斯愛撫下管理者的職位， M.D.，很快將是 Arimoclomol 臨床試驗的一部分，運作提高神經細胞重點回應的藥物。 并且，包括 Milligan 和愛撫九位研究員的小組從五個部門的開發一系列的項目打算瞭解更多關於在 ALS 的發展的早活動。

在鼠標，研究員將學習在肌肉、神經和脊髓發生與去除神經支配的更改。 他們也將運作確定哪些神經和肌肉首先影響。 使用先進的成像技術，在有 ALS 的人，他們希望查看早期的肌肉更改。

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