Een nieuw classificatiesysteem van zeldzame longziekten bij kinderen is het verbeteren van diagnose en behandeling.
Het systeem ruimt heel wat verwarring over hoe te classificeren en behandelen van ziekten die zelden worden gezien door de meeste artsen en pathologen, zegt Gail H. Deutsch, MD, hoofdauteur van de multi-center studie dat de nieuwe richtsnoeren ontwikkeld.
"Vroeger, artsen een aantal verschillende termen die worden gebruikt om dezelfde ziekte-label," verklaarde Dr Deutsch, die is een assistent-professor in de pathologie bij het Ziekenhuis Cincinnati Children's en Medisch Centrum. "In sommige gevallen is een ziekte met een gunstige prognose is verward met een potentieel dodelijke longziekte."
Het onderzoek werd gepubliceerd in het eerste nummer van december 2007 van het American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, gepubliceerd door de American Thoracic Society.
De studie, gefinancierd door de National Institutes of Health door middel van haar zeldzame Longziekten Consortium, inclusief de gegevens van 11 medische centra in Noord-Amerika. Onderzoekers 187 biopten van de kinderen beoordeeld onder de leeftijd van 2 die werden geëvalueerd voor diffuse longaandoeningen zoals interstitiële longziekte (ILD), een zeldzame aandoening die het interstitium beïnvloedt, of weefsel tussen de longblaasjes van de longen. Kinderen met ILD hebben vaak langdurige respiratoire symptomen van snelle ademhaling en een laag zuurstofgehalte en vertonen diffuse veranderingen op de borst röntgenfoto's. Wanneer de oorzaak van hun klachten niet is geïdentificeerd met een bloedonderzoek of een x-stralen, is een chirurgische long biopsie vaak nodig voor de diagnose.
In deze studie, de onderzoekers waren in staat om 88 procent van de 187 long biopsie gevallen te classificeren, en vond een divers spectrum van longziekten die grotendeels uniek aan jonge kinderen.
Een kwart van de onderzochte longziekten werden gegroepeerd onder het label "groei van afwijkingen." De meest bekende is pulmonale hypoplasie, waarbij prenatale omstandigheden leiden tot een onvoldoende long groei. Een andere groep van ziekten werd gecategoriseerd als 'oppervlakte-actieve stof disfunctie stoornissen, "die betrekking hebben op genetische afwijkingen van oppervlakte-actieve stof, een vloeistof, detergent-achtige stof die een cruciale rol in het bijhouden van de luchtzakken van de longen te openen speelt.
Dr Deutsch zei dat bij het Ziekenhuis Cincinnati Children's en de andere medische centra die deelnamen aan de studie, de nieuwe classificatiesysteem helpt pathologen diagnosticeren van kinderen longziekte beter, wat in sommige gevallen tot meer passende behandeling.
Bijvoorbeeld, in het verleden, kan kinderen met long groei afwijkingen zijn behandeld alsof zij ILD en gelet op steroïden, die niet mogen worden een effectieve behandeling voor hen.