幼児のまれな肺病のための新しい分類体系

幼児のまれな肺病の新しい分類体系は診断および処置を改善しています。

システムは分類する方法についてのかなりの混乱を片付け、ほとんどの医者および病理学者によってまれに見られない病気を扱うために、ゲイル H. ドイツ、 M.D. の新しい指針を開発した多中心の調査の主執筆者を言います。

「以前、医者は同じ病気をである」、ドイツシンシナチの小児病院および医療センターに病理学の助教授説明された先生分類するのに使用しました、いくつかの異なったタームを。 「場合によっては、好ましい予想の病気は可能性としては致命的な肺病と混同しました」。

研究はアメリカ胸部社会が出版した呼吸および重大な心配の薬のアメリカジャーナルの 2007 年 12 月の最初の問題で出版されました。

まれな肺病の借款団を通して健康のある各国用協会が資金を供給した調査は北アメリカに 11 の医療センターからのデータを含めました。 調査官は 2 の年齢の下でだれが間質性の肺病、 interstitium に影響を与える、または肺の気嚢 (ILD)間のティッシュ評価されていたか珍しい無秩序のような拡散肺病のために子供の 187 のバイオプシーを見直しました。 ILD の子供は一般に胸部X線検査の速い呼吸および低酸素のレベルおよび展示品の拡散変更の呼吸の徴候を延長したありますことが。 徴候の原因が血液検査か X 線と識別されないとき、外科肺バイオプシーは頻繁に診断のために必要です。

この調査では、研究者は 187 の肺バイオプシーの例の 88% 分類し、幼児に主として一義的の肺病の多様なスペクトルを見つけられました。

調査されたラベル 「発育異常の下で肺病の 4 分の 1 は一緒にグループ化されました」。 最もよく知られたの出生前の条件が不十分な肺成長で起因する肺の発育不全です。 病気の別のグループは界面活性剤の遺伝的異常を示す 「界面活性剤機能障害無秩序として」、の、液体、肺の気嚢を開いた保つことの重大な役割を担う洗剤そっくりの物質分類されました。

ドイツ先生は言いま調査に加わった他の医療センターおよびシンシナチの小児病院で、新しい分類体系は病理学者をより正確に診断する子供の肺病を助けていると、より適切な処置を場合によっては導きます。

例えば、以前、肺発育異常の子供はそれらのための有効な処置ではないかもしれないある特定のステロイドあったように扱われるかもしれません、および ILD が。

新しいシステムはまた医者に幼児の予想についてのより多くの情報を与えます。 以前、 ILD の子供は病気および死の高速があると考えられました。 分類体系は医者が非常に病気のようであるだれが自分自身で回復まずなく、肺移植を必要とする場合もある ABCA3 として知られている特定の遺伝の突然変異とのそれらからの回復の高いチャンスを (幼年時代の肺の間質性の glycogenosis および神経内分泌のセル増殖の子供のような)、持ちなさいある特定の子供を区別するのを助けることができますとドイツ先生は言いました。

「この新しいシステム臨床医、放射線技師および病理学者を均一方法の基礎診断に構造与えます - 私達は同じ本からすべて読みます」、は呼吸の病理学の Brompton の高貴な病院でアンドリュー Nicholson、 M.D.、コンサルタントの histopathologist およびの帝国大学医科大学院の各国用の中心および肺協会の部分で教授をアンドリューブッシュとの調査に伴う社説を共著したロンドンの M.D. 言いました。

「次のステップ他の医療機関に研究者のためであり、適当患者にどのようにあるか見るために新しいシステムをテストする他の国で」はと Nicholson 先生は言いました。 「病理学者ケースの他のグループを見直すべきですどの病気のグループでも抜けているかどうか、または見るために他が過剰分けられれば」。は

「大人の拡散肺病のための分類体系が 2002 年にアメリカ胸部社会そしてヨーロッパの呼吸の社会によって提案されたときに、病理学者はそのような検証プロセスに加わりました」と彼は言いました。 「大人の分類体系がきちんと整っていた前に、異なった病気のために時々同じターム使用されて治療します、しかし診断の正確さを」。改善した 2002 年以来、私達はずっと大いにより厳密な定義を使用できます

それはまた医者の独特ように前に見られたある病気パターンの理解を改善しました。 「幼児肺病のための新しい分類私達に私達の定義をきつく締める同じ機会を与え、子供の診断の正確さを高めるため」、は先生を言いました Nicholson。

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