Et nytt klassifiseringssystem av sjeldne lungesykdommer hos spedbarn blir bedre diagnose og behandling.
Systemet oppklarer stor forvirring om hvordan å klassifisere og behandle sykdommer som sjelden ses av de fleste leger og patologer, sier Gail H. Deutsch, MD, hovedforfatter av den multi-senter studie som utviklet de nye retningslinjene.
"Tidligere legene brukte en rekke ulike begreper for å merke den samme sykdommen," forklarte Dr. Deutsch, som er assisterende professor i patologi ved Cincinnati Children Hospital Medical Center. "I noen tilfeller har en sykdom med en gunstig prognose blitt forvekslet med en potensielt dødelig lungesykdom."
Forskningen ble publisert i den første utgaven for desember 2007 av American Journal of Respiratory og Critical Care Medicine, utgitt av American Thoracic Society.
Studien, finansiert av National Institutes of Health gjennom sine sjeldne lungesykdommer Consortium, inkludert data fra 11 medisinske sentre i Nord-Amerika. Etterforskere anmeldt 187 biopsier av barn under 2 år som ble evaluert for diffuse lungesykdommer som interstitiell lungesykdom (ILD), en uvanlig lidelse som påvirker interstitium, eller vev mellom luftblærer i lungene. Barn med ILS ofte ha langvarige luftveissymptomer av rask pust og lavt oksygennivå og utstilling diffuse endringer på brystet røntgen. Når årsaken til deres symptomer ikke er identifisert med blodprøver eller røntgen, er et kirurgisk lunge biopsi ofte nødvendig for diagnosen.
I denne studien, var forskerne i stand til å klassifisere 88 prosent av de 187 lunge biopsi saker, og fant et mangfoldig spekter av lungesykdommer som i stor grad unik for små barn.
En fjerdedel av lungesykdommer studerte ble gruppert sammen under merkelappen "vekst misdannelser." Den mest kjente er lunge Hypoplasia, der prenatal forhold resultere i mangelfull lunge vekst. En annen gruppe sykdommer ble kategorisert som «surfactant dysfunksjon lidelser", som refererer til genetiske misdannelser av surfactant, en væske, vaskemiddel-lignende stoff som spiller en avgjørende rolle i å holde luftblærer i lungene åpne.
Dr. Deutsch sa at ved Cincinnati Children Hospital og de andre medisinske sentre som deltok i studien, er det nye klassifiseringssystemet hjelpe patologer diagnostisere barn lungesykdom mer nøyaktig, noe som fører i noen tilfeller til mer passende behandling.
For eksempel, i det siste, kan barn med lunge vekst abnormiteter blitt behandlet som om de hadde ILD og gitt steroider, som kanskje ikke er en effektiv behandling for dem.
Det nye systemet gir også legene mer informasjon om et barns prognose. I det siste, ble barn med ILD antatt å ha en høy rate av sykdom og død. Klassifikasjonssystemet kan hjelpe leger skille visse barn som kan virke svært syk, men som har en høy sjanse for bedring (for eksempel barn med pulmonal interstitiell glycogenosis og nevroendokrine celle hyperplasi av barndom), fra de med en bestemt genetisk mutasjon, kalt ABCA3 , som er usannsynlig å gjenopprette på egen hånd, og kan trenge en lungetransplantasjon, sier Dr. Deutsch.