Новая система классификации редких болезней легких в младенцах улучшает диагноз и обработку.
Ясность системы вверх по значительной запутанности о как расклассифицировать и обработать заболевания которые редко увидены большинств докторами и патологоанатомами, говорит Gail H. Deutsch, M.D., ведущего автор многоцентрового изучения которое начало новые директивы.
«В Прошлом, доктора использовали несколько различных термин для того чтобы обозначить такое же заболевание,» объясненный Др. Deutsch, который ассистент профессора патологии на Больнице и Медицинском Центре Детей Цинциннати. «В некоторые случаи, заболевание с благоприятным прогнозом было смущено с потенциально летальной болезнью легких.»
Исследование было опубликовано в первом вопросе на Декабрь 2007 Американского Журнала Дыхательной и Критической Медицины Внимательности, опубликованного Американским Торакальным Обществом.
Изучение, фондированное Национальными Институтами Здоровья через свой Редкий Консорциум Болезней Легких, включило данные от 11 медицинского центра в Северной Америке. Исследователи рассмотрели 187 биопсий детей под временем 2 кто оценивались для диффузных болезней легких как внутрипоровая болезнь легких (ILD), неупотребительный разлад который влияет на interstitium, или ткань между sacs воздуха легких. Дети с ILD обыкновенно увеличивали дыхательные симптомы быстрый дышать и низкие уровней кислорода и изменений экспоната диффузных на рентгенограммах комода. Когда причина их симптомов не определена с анализами крови или рентгеновскими снимками, хирургическая биопсия легкего часто необходима для диагноза.
В этом изучении, исследователя могли расклассифицировать 88 процентов 187 случаев биопсии легкего, и найти разнообразный спектр болезней легких которые в большинстве уникально к маленьким ребеятам.
одн из изученных болезней легких была собрана совместно под ярлык «ненормальности роста.» Самый знаменитый легочная гипоплазия, в которой пренатальные условия приводят к в недостаточном росте легкего. Другая группа в составе заболевания была классифицирована как «разлады дисфункции сурфактанта,» которые ссылаются к генетическим ненормальностям сурфактанта, жидкость, тензид-как вещество которое играет критическую роль в держать sacs воздуха легких открытым.
Др. Deutsch сказал что на Больнице и других медицинских центрах Детей Цинциннати которая участвовали в изучении, новая система классификации помогает патологоанатомам диагностирует болезнь легких детей более точно, водящ в обработка некоторых случаев более соотвествующая.
На пример, в прошлом, дети с ненормальностями роста легкего могли быть обработаны как если бы они имели ILD и, котор дали стероиды, которое не могут быть эффективной обработкой для их.
Новая система также дает докторам больше информации о прогнозе младенца. В прошлом, были подуманы, что имели дети с ILD высокий темп болезни и смерти. Система классификации может помочь докторам различить одних детей которые могут показаться очень больными, но кто имейте высокий шанс спасения (как дети с легочной внутрипоровой гиперплазией клетки glycogenosis и neuroendocrine младенчества), от тех при определенная генетическая перегласовка, известная как ABCA3, которые маловероятны для того чтобы взять на их и могут трансплантат легкего, Др. Deutsch сказал.