Ett nytt klassifikationssystem av sällsynta lungsjukdomar i spädbarn förbättrar diagnos och behandling.
Systemfrikänden upp betydlig förvirring om hur man klassificerar och festsjukdomar, som ses sällan av mest manipulerar, och patologer, något att säga Gail H. Deutsch, M.D., leder författare av dencentrera studien som framkallade de nya anvisningarna.
”Förr, manipulerar använt ett nummer av olikt benämner för att märka den samma sjukdomen,” förklarad Dr. Deutsch, som är en assistentprofessor av patologi på Cincinnati Barns Sjukhus och Medicinskt center. ”I vissa fall, har en sjukdom med en gynnsam prognos varit förvirrad med en potentiellt dödlig lungsjukdom.”,
Forskningen publicerades i första utfärdar för December 2007 av Amerikanen Förar Journal över av Respiratorisk och Kritisk OmsorgMedicin, publicerat av det Thorakala Samhället för Amerikanen.
Studien som betalas av MedborgareInstituten av Vård- till och med dess Sällsynta LungSjukdomKonsortium, inklusive data från 11 medicinskt center i Nordamerika. Utredare granskade 187 biopsier av barn under åldern av 2 vem utvärderades för sjukdom för lung för diffus lungsjukdomnågot liknande interstitial (ILD), en ovanlig oordning, som påverkar interstitiumen, eller silkespapper mellan luftasäckarna av lungsna. Barn med ILD har gemensamt långvariga respiratoriska tecken av att fasta andning, och lågt syre jämnar och diffusa ändringar för utställning på bröstkorgradiographs. När orsaka av deras tecken inte identifieras med blod testar eller, röntgenstrålar, en kirurgisk lungbiopsi är ofta nödvändiga för diagnos.
I denna studie var forskarna kompetent att klassificera 88 procent av de 187 lungbiopsifallen och att grunda en olik spectrum av lungsjukdomar som är i hög grad unika till ungt barn.
en - inkvartera av de utstuderade lungsjukdomarna grupperades tillsammans under etiketten ”tillväxtabnormalities.”, Detbekant är den pulmonary hypoplasiaen, som för födseln villkorar i resultat i bristfällig lungtillväxt. En Annan grupp av sjukdomar kategoriserades som ”surfactantdysfunctionoordningar,”, som ser till genetiska abnormalities av surfactanten, en vätska, tvättmedel-något liknande vikten som leker en kritisk roll, i att hålla luftasäckarna av lungsna öppna.
Dr. Deutsch sade att på Cincinnati Barns Sjukhus och andra medicinskt center, som deltog i studien, det nya klassifikationssystemet är portionpatologer diagnostiserar barns lungsjukdomen exaktare och att leda till mer anslår i vissa fall behandling.
För anföra som exempel, i förflutnan, barn med lungtillväxtabnormalities som styrkan har behandlats som, fast de hade ILD och givna steroider, som inte kan vara en effektiv behandling för dem.
Det nya systemet ger sig också manipulerar mer information om ett spädbarn prognos. I förflutnan tänktes barn med ILD för att ha en hög frekvens av sjuka och död. Klassifikationssystemet kan hjälpa manipulerar skiljer bestämda barn som kan verka mycket sjuk, men vem ha en kick att riskera av återställning (liksom barn med pulmonary interstitial glycogenosis- och neuroendocrinecellhyperplasia av spädbarnsålderen), från de med en särskild genetisk mutation som är bekant som ABCA3, som är osannolika att återställa på deras eget och kan behöva en lungtransplantat, sade Dr. Deutsch.