기관 실패를 일으키는 원인이 되고 초기 죽음이 비관련 기증자에게서 탯줄 혈액 이식으로 성공적으로 취급될 수 있는 승계한 신진 대사 무질서로 품어진 아이들은, 어떠한 경우에는 듀크 대학 의료 센터 연구원이 지도한 연구 결과에 따라 많은 년간, 살기 위하여 계속됩니다.
탯줄 혈액 이식은 계속 이 무질서 취급을 위한 전통적인 방법인, 연구원 말했습니다 골수 이식, 에 수여할 수 있습니다 이점.
"과거 25 년, 단지 일치한 기증자가 유효해야만 leukodystrophy Hurler 질병과 Krabbe를 포함하는, 이 무질서를 가진 아이들 도중 골수 이식으로 그러나," 말했습니다 연구 결과에 공작에 Vinod Prasad, M.D., 소아과 혈액학자/종양 전문의 및 수석 수사관을 성공적으로 취급되었습니다. "탯줄 혈액 이식은 불일치한 기증자에게서 성공적으로 행해질 수 있습니다, 그래서 그들의 무질서에 그렇지 않으면." 굴복할 많은 환자에게 처리의 가능성을 엽니다
연구원은 애틀란타에 있는 Hematology 회의의 미국 사회에 12월 10일에 그들의 사실 인정을 제출했습니다. 연구 결과는 건강과 사냥꾼의 희망 기초, 이전을 기념하여 발견된 Krabbe 질병으로 편성부대의 국제 학회에 의해 정지한 NFL 쿼터백 짐 켈리 아들 사냥꾼, 신경계에 영향을 미치는 승계된 신진 대사 무질서 투자되었습니다.
"이 무질서는 개별적으로 취할 때 희소합니다 -- 그중 몇몇은 백만개의 출생에 대하여 단지 1에서 생깁니다 -- 그러나 그(것)들을 구성하는 경우에 꽤 큰 부각이 있습니다, 어쩌면 10,000의 출생에 대하여 1," Prasad는 말했습니다. "이 환자는 공통점 있는 무엇이 심혼과 같은 생명 유지 기관의 발달을 위해 또는 두뇌 또는 신경 요구된 그(것)들이 중요한 효소가 결여되는 원인이 되는 어떤 종류의 유전 결함이." 있다 인지
성공적인 내정간섭 없이, 이 아이들의 많은 것은 그들의 첫번째 생일의 앞에 정지합니다, 그는 말했습니다. 골수와 탯줄 혈액 이식은 이 환자에서 같은 점에서 작동합니다 -- 없는 효소를 대체하고 영향 받은 기관을 일반적으로 발전하는 허용해서.
이 연구 결과를 위해, 연구원은 1995년과 2007년 사이 공작에 비관련 코드 혈액 이식을 수신한 승계한 신진 대사 무질서를 가진 159명의 아이들을 봤습니다.
"우리는 비관련 코드 혈액 이식에 이점이 있었다," Prasad를 말했습니다 보았습니다. "예를 들면, 코드 혈액은 골수가와 거기 제공 세포가 외국 것과 같이 수령인의 조직과 기관을." 감지할 때 생기는 심각한 잠재적으로 치명적인 접목 대 호스트 질병의 더 낮은 부각을 포함하여 합병증의 줄 리스크, 이었다 더 손쉽게 이용 가능합니다,
연구 결과는 또한 아직도 상대적으로 건강한 동안 환자가 이식될 때, 골수 이식을 수신한 그들의 카운터파트 보다는 더 나은 결과가 있다는 것을 건의합니다.
"환자의 이 부분 집합의 88% 이상 1 년 80%에 그들의 코드 혈액 이식, 그리고 가까우 이후에 살아 있는 5 년인 후에 살아 있는," Prasad는 말했습니다 이었습니다. "일단 환자의 바디로."는 얻으면 골수에서 파생된 조혈 줄기 세포가와 그러므로 적응할 수 있고 보다 적게 민감할 지도 모르다 보다는 이것을 위한 1가지의 이유입니다 면역학으로 추가 naïve 코드 혈액 세포일 수 있었습니다
심혼, 간 및 두뇌에 손상을 초래하는 Hurler 질병을 위해 처리로 골수 이식을 보는 이전 연구 결과에서는 현재 연구 결과의 한 부분으로 검토되는 모든 환자의 58% 반면 환자의 35% 처리 후에 살아 있는 5 년이었다, -- 기도 하고 가는곳마다 기능적인 상태에 그들 -- 5 년 후에 살아 있었습니다, Prasad는 말했습니다.
"가능한," 언제든지, 이식으로부터 일찌기 참조되어야 하는 혜택을 받을 수 있던 승계한 신진 대사 무질서를 가진 환자와 진단은 효소 테스트에 의해 일찌기 해야 합니다 그는 말했습니다. "우리가 그(것)들을 충분히 일찌기 보는 경우에 그(것)들에는 우수한 단기 및 잘만하면 장기 결과가 있어서 좋습니다."
공작은 국가에 있는 가장 큰 코드 혈액 이식 프로그램이 있고, 첫번째 비관련 코드 혈액 이식은 백혈병에 환자에 1993년에 공작 닥터에 의해 Joanne Kurtzberg 능력을 발휘되었습니다.
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