Een studie onder leiding van het Massachusetts General Hospital (MGH) onderzoekers hebben een belangrijke onderliggende mechanisme van idiopathische longfibrose (IPF), een meestal dodelijke longziekte waarbij transplantatie is de enige succesvolle behandeling.
De onderzoekers vonden dat een specifieke moleculaire route blijkt verantwoordelijk voor de belangrijkste aspecten van het littekenweefsel in de longen die IPF, waarvan de oorzaak is nog onbekend kenmerkt. De resultaten zullen verschijnen in het januari nummer van Nature Medicine en hebben een vroeg stadium online vrij te geven.
"Het identificeren van de belangrijke rol van deze route in de ontwikkeling van fibrose geeft ons een opwindende nieuwe doelstelling voor het opstellen behandelingen", zegt Andrew Tager, MD, van de MGH Pulmonary en Critical Care Unit, die het onderzoek leidde. "Een agent die blokkeert dit pad is al ontwikkeld als een mogelijke behandeling van kanker, en we hopen het te kunnen testen in ons diermodel van de IPF om te bepalen of het misschien een kandidaat voor studies bij patiënten zijn."
Ongeveer 50.000 nieuwe gevallen van IPF worden gediagnosticeerd in de VS elk jaar, vooral bij mensen van 50 tot 75. Terwijl sommige patiënten kunnen overleven voor langere tijd, in andere de ziekten ontwikkelt zich snel, wat leidt tot de dood in een gemiddelde van 3 tot 5 jaar. Theorieën over de oorzaak van IPF eerder gericht op chronische ontsteking van de longen, maar de recente bewijsmateriaal wijst erop dat een abnormale heling reactie op een soort van longschade verantwoordelijk kunnen zijn.
Het primaire kenmerk van IPF is littekenvorming (fibrose) van de long oppervlak, waardoor het niet in staat om zuurstof doorgeven aan de bloedbaan. In elk deel van het lichaam, littekenvorming ontstaat wanneer cellen genaamd fibroblasten, een belangrijk onderdeel van de normale wondheling, maken collageen om de genezing matrix die vormen over beschadigd weefsel te versterken. Normaal gesproken littekenvorming is beperkt, maar als er te veel fibroblasten reizen naar de site van een blessure, grote hoeveelheden collageen kan worden gedeponeerd, het produceren van buitensporige, fibrotische littekens. Fibroblasten is bekend dat ze aanwezig zijn in de getroffen longweefsel in IPF, en eerdere studies is gebleken dat de activiteit van de factoren die de fibroblasten te trekken naar de site van een blessure toeneemt met de ernst van de ziekte. De huidige studie werd ontworpen om te bepalen welke specifieke "chemoattractants 'werden geassocieerd met IPF, iets wat niet eerder bekend.