매사 추세츠 종합 병원 (MGH) 연구원이 이끄는 연구는 특발성 폐동맥 섬유증 (IPF), 이식이 유일한 성공적인 치료되는 일반적으로 치명적인 폐 질환을 기본 핵심 메커니즘을 발견 할 수도 있습니다.
조사는 특정 분자 통로가 IPF, 현재 알 수있는 원인을 특징 폐 조직의 흉터의 주요 측면에 대한 책임 나타나는 것으로 나타났습니다. 결과는 자연 의학의 월 문제에 나타납니다 그리고 초기 온라인 버전을 받았습니다.
"섬유증의 개발이 경로의 핵심적인 역할을 확인하는 것이 우리에게 고안 치료에 대한 새롭고 흥미로운 대상을 제공합니다"라고 연구를 이끌 MGH 폐 및 중요 관리 단위의 앤드류 Tager, MD는 말합니다. "이 경로를 차단하는 에이전트는 이미 잠재적인 암 치료로 개발되고 있으며, 우리는 환자의 재판을위한 후보 수도 있습니다 여부를 확인하는 IPF 우리의 동물 모델에서 테스트를 수 있었으면 좋겠 것"이라고 말했다.
IPF 50,000 관한 새로운 사건이 주로 75-50 세 사람 매년 미국에서 진단을하고 있습니다. 일부 환자가 오랜 시간 동안 살아남을 수 있지만 다른 질병 3 ~ 5 년 평균 사망에 이르는, 빠르게 진행. IPF의 원인에 대한 이론은 이전에 폐의 만성 염증에 초점을 맞추고 있지만, 최근의 증거는 폐 부상 일종의 비정상적인 치유 반응이 책임있을 수 있습니다 것을 제안했습니다.
IPF의 주요 특징은 혈액에 산소를 전달하는 것이없는 렌더링, 폐 표면의 (섬유증) 흉터입니다. 세포가 정상적인 상처 치유의 중요한 부분, 섬유아 세포를 부를 때 신체의 어떤 부분에 상처가 발생, 콜라겐은 손상된 조직을 통해 양식을 치유 매트릭스를 강화합니다. 일반적으로 흉터가 제한되어 있지만, 너무 많은 섬유아 세포는 부상의 사이트에 여행하는 경우, 콜라겐 다량은 흉터 과도한, fibrotic를 생산, 입금하실 수 있습니다. 섬유아 세포는 IPF의 영향을 폐 조직, 그리고 이전의 연구에있는 것으로 알려져하는 것은 부상의 사이트에 섬유아 세포를 유치 요인의 활동이 질병의 심각도 함께 상승 것으로 나타났다. 현재 연구는 특정 "chemoattractants"이 IPF, 이전에 알려져 있지 뭔가 관련된 결정하도록 설계되었습니다.
그 수용체 LPA1을 통해 행동 lysoposphatidic 산 (LPA)의 활동이 장애에 섬유아 세포를 유치에 대한 책임 것을 제안 폐 섬유증의 마우스 모델의 폐 표면에서 액체의 분석. 이 협회는 일반적으로 동물에 질병을 일으키는 화합물로 치료하면 LPA1에 대한 유전자를 부족한 생쥐의 변종이 폐 섬유증을 개발하지 않았는 사실에 의해 지원되었다. 인간 IPF 환자에서 폐 유체 샘플뿐만 아니라 제어 샘플을보다 LPA의 상당히 높은 수준을했다, 실험실 검사 컨트롤에서 액체가 아니면서 환자의 샘플이 섬유아 세포를 모으고 것으로 나타났다. 또한, LPA1 수용체를 차단 에이전트 섬유아 세포를 유치 IPF 환자에서 유체의 능력을 제거.
"이러한 결과는 LPA - LPA1 경로는 IPF, 섬유증의 개발에 절대적으로 중요한 단계에서 폐에 섬유아 세포의 비정상적인 마이 그 레이션에 대한 책임을 나타냅니다"앤드류의 광택, MD, 박사, 연구의 수석 저자는 말합니다. "이 통로가 LPA1 녹아웃 마우스가 너무 급격하게 보호하는 이유는 혈관의 누출을 포함 섬유증의 개발에 여러 단계에 관련된 것으로 보인다. 우리가 맞다면,이 통로를 타겟팅 IPF에 대한 매우 흥미로운 새로운 치료 전략을하여야한다. "광택은 면역학과 염증성 질환에 대한 MGH 센터 (CIID)의 이사와 하버드 의대 (HMS)에서 의학 교수이다. Tager 또한 MGH CIID과 관련된 있으며 폐 섬유증과 관련된 폐 질환에 초점을 맞춘 병원을 열었습니다. 그는 HMS에서 의학의 조교수이다.
http://www.mgh.harvard.edu/