Un estudio dirigido por investigadores del Massachusetts General Hospital (MGH) puede han encontrado una mecanismo clave subyacente fibrosis pulmonar idiopática (IPF), una enfermedad pulmonar suele ser mortal para que el trasplante es el tratamiento sólo con éxito.
Los investigadores encontraron que una vía molecular específica aparece responsable de aspectos clave de la cicatrización del tejido pulmonar que caracteriza el IPF, cuya causa es desconocida. Los resultados aparecerán en la edición de enero de Nature Medicine y han recibido pronta liberación en línea.
"Identificar el papel clave de esta vía en el desarrollo de fibrosis nos da un emocionante nuevo objetivo para la elaboración de tratamientos," dice Andrew Tager, MD, del MGH pulmonar y unidad de cuidados críticos, quien dirigió el estudio. "Un agente que bloquea esta vía ya se está desarrollando como un posible tratamiento del cáncer, y estamos esperando poder probar en nuestro modelo animal de IPF para determinar si podría ser un candidato para estudios clínicos en pacientes".
Unos 50.000 nuevos casos de IPF se diagnostican en Estados Unidos cada año, principalmente en personas de 50 a 75 años de edad. Mientras que algunos pacientes pueden sobrevivir por períodos prolongados, en otras el avance de enfermedades rápidamente, llevan a la muerte en un promedio de 3 a 5 años. Teorías sobre la causa del IPF previamente se centraron en la inflamación crónica de los pulmones, pero evidencia reciente ha sugerido que una respuesta de cicatrización anormal a algún tipo de lesión pulmonar puede ser responsable.
La característica principal de IPF es cicatricial (fibrosis) de la superficie pulmonar, haciéndola incapaz de transmitir el oxígeno en el torrente sanguíneo. En cualquier parte del cuerpo, cicatrices ocurre cuando células llamadas fibroblastos, una parte importante de la normal de la herida, curación, hacen colágeno para reforzar la matriz de curación que forman sobre el tejido dañado. Cicatrices normalmente son limitada, pero si los fibroblastos demasiados viajan al sitio de una lesión, pueden depositar grandes cantidades de colágeno, produciendo cicatrices excesivas, fibrótica. Los fibroblastos son conocidos para estar presente en el tejido pulmonar afectado en IPF, y estudios anteriores mostraron que la actividad de los factores que atraen a los fibroblastos al sitio de una lesión aumenta con la gravedad de la enfermedad. El estudio actual fue diseñado para determinar qué específicos "quimioatrayentes" se asociaron con IPF, algo no conocido.