En ny studie av forskare på Hasbro Barns Sjukhus, den pediatriska uppdelningen av Rhode - öSjukhuset och det Mount Sinai Sjukhuset, New York, erbjuder ny inblick in i rollen som genen för cystic fibrosis leker i utvecklingen av den gastrointestinala sjukdomen.
För transmembraneconductance för cystic fibrosis genen (CFTR) för regulatorn kodifierar för ett protein också som är bekant som CFTR. Mutationar av detta protein är tillhörande med cystic fibrosis (CF) och en spänna av digestivkexsjukdomar, liksom inflammation av bukspottkörteln, som kan vara sträng och debilitating och kan uppstå även i tålmodig utan CF. Yet den bakomliggande mekanismen, som CFTR-gendysfunction orsakar vid sjukdomen, förstås dåligt, begränsande potentiella behandlingalternativ.
I December 15th utfärda av det Biochemical Förar Journal över, forskarerapporten upptäckten av en ny reglerande beståndsdel i en region av CFTR-genen som kan kontrollera gen uttryck i det gastrointestinala området. De identifierade också viktiga tre, och den reglerande aktivet dela upp i faktorer på denna plats som är bekant att kontrollera ha som huvudämne aspekter av den inälvs- cellregleringen, inklusive celldifferentiering och tillväxt.
”Hoppas Vi att dessa rön ska bly- till en mer omfattande överenskommelse av, hur CFTR-gendysfunction kan orsaka en sådan lång räcka av sjukdomen som slutligen möjliggör oss för att framkalla effektiva behandlingar för cystic fibrosis och andra gastrointestinala sjukdomar,” sade den bly- författare Thankam Paul, M.D., en pediatrisk gastroenterologist på Hasbro Barns Sjukhus och assistentprofessor av pediatrik på Den Warren Alpert Medicinsk fakultet av den Bruna Universitetar.
CFTR-proteinet bor i ytbehandla av celler som fodrar digestivkexsystemet, lungsna och svettkörtlarna. I det normalaceller agerar det, som en jon kanaliserar att transportchloriden in i och ut ur celler. Det kontrollerar också regleringen av andra transportbanor som reglerar passagen av vätska och bikarbonatet över cellmembran.