Перегласовки в вызванном протеине dynein, необходимы для правильный действовать клеток сензорного нерва, могут причинить дефекты в мышах которые могут обеспечить критические ключи водя для того чтобы улучшать обработки для людского разлада нерва известного как периферийная невропатия, которая влияет на около 3 процента всего те над временем 60.
Периферийная невропатия приводит к от повреждения к нервам и процессам нерва которые устроены вне мозга и спинного мозга. Симптомы включают боль в руках и рукоятках, ногах и ногах--иногда константа и довольно строгий--также, как прогрессивные цепенение и слабость в рукоятках и ногах. Несмотря На свою распространимость, немногая знано о точных причинах заболевания или как предотвратить или обработать его.
В 26-ое декабря 2007, вопрос Журнала Нейронауки, однако, исследователя на Центре Чикагского Университета Медицинском показывает что мыши с перегласовками в только одном экземпляре кодирвоания гена для одной части протеина dynein имеют строгие дефекты в кинестезии, способность воспринять пространственную ориентацию частей тела.
Эти дефекты причинили значительно уменьшение в числе клеток сензорного нерва в трогнутых мышах. Они также причинили проблемы локомоции раньше-натиска в ногах мышей задних, дефекте который кажется, что будет довольно подобен к некоторым людским neuropathies.
«Коды Этого гена для части комплекса multi-протеина,» сказал изучение автор Брайан Popko, PhD, Профессор Jack Miller в Неврологических Заболеваниях на Центре Чикагского Университета Медицинском. «Так перегласовка в любых из этих протеинах, или нарушение в функции этого комплекса multi-протеина через некоторый другой механизм, смогли также вести к очень подобным ненормальностям» в людских пациентах с сензорными neuropathies.
Перегласовки в гене на цепь 1 dynein тяжелая, Dync1h, вели к дефектам движения в задних ногах мышей. Эти изменяют ые людские neuropathies, сказали Popko, в частности некоторые формы заболевания Charcot-Мари-Зуба и потомственной сензорной невропатии.
Заболевание Charcot-Мари-Зуба один из больше всего разладов унаследованных общим неврологических, влияющ на приблизительно 1 в 2.500 людях в Соединенные Штаты. Оно охарактеризован потерей ткани мышцы и шумихи касания, большей частью в ногах и ногах. В CMT, и сензорные нервы которые носят сигналы от приемных устройств в оконечностях к мозгу и спинному мозгу, так же, как нервы мотора которые передают сигналы от мозга и спинного мозга к лимбам и внутренним органам трогнуты.
Потомственная сензорная невропатия влияет на большей частью сензорные нервы. Симптомы включили отражений потери шумихи, уменьшенных или отсутствующих, уродств ноги и различных анатомических характеристик.
Кажется, что будет Dynein правоподобным подозреваемым, авторы сообщают. Хотя найдено повсеместно в тело, Dynein играет важную роль в переходе груза внутри аксоны, вытянутого выдвижения клеток нерва которые передают сигналы от одного неврона к другим. Dynein критическое для выживания, потому что мыши которые нуждаются dynein или имеются перегласовки в обоих Dync1h копируют для того чтобы умереть перед рождением.
Хотя dynein важно для всего тела, дефекты найдены только в сензорных невронах, и большей частью в задних лимбах.