在称 dynein 的蛋白质的变化可能导致被继承的神经病

在称 dynein 的蛋白质的变化，是必需的对于适当发挥作用感觉神经细胞，在可能提供导致关键的线索改善叫作外围神经病的人力神经紊乱的处理，影响大约百分之三的所有那些在年龄 60 的鼠标可能导致缺陷。

外围神经病起因于对在脑子和脊髓之外设置的神经和神经进程的故障。 症状在现有量包括痛苦和胳膊、行程和英尺--有时常数和相当严重--并且累进麻木和缺点在胳膊和行程。 尽管其流行，一点知道关于这个疾病的准确的原因或如何防止或对待它。

在 2007年 12月 26日，神经科学日记帐的问题，然而，芝加哥大学的研究员治疗中心向显示与变化的鼠标在一个基因编码的一个复制 dynein 蛋白质的一部分的只有严重缺陷在本体感受，这个能力察觉身体局部的空间的取向。

这些缺陷在受影响的鼠标导致对感觉神经细胞的数量的重大的减少。 他们在鼠标的后腿，看来相当类似于那些人力 neuropathies 的缺陷也引起了及早起始运动问题。

“一部分的此基因编码的多蛋白质复杂”，杰克米勒教授说研究作者布赖恩 Popko， PhD，神经病的在芝加哥大学治疗中心。 “如此在的一个在此多蛋白质复杂的功能的变化任何这些蛋白质或者中断通过某个其他结构，能也导致非常相似的反常性”在有知觉 neuropathies 的人力病人。

在基因的变化 dynein 重链的 1， Dync1h，导致了在鼠标的后腿的移动缺陷。 这些背叛类似于的人力 neuropathies，说 Popko， Charcot Marie 齿疾病和遗传性知觉神经病的特殊某种表单。

Charcot Marie 齿疾病最是其中一种公用被继承的神经混乱，影响大约 1 在 2,500 个人在美国。 它描绘为肌肉组织和触觉损失，主要地在英尺和行程。 在 CMT，运载从感受器官的信号在肢对脑子和脊髓的感觉神经，以及传递从脑子和脊髓的信号到肢体和内脏的运动神经受影响。

遗传性知觉神经病影响主要地感觉神经。 症状包括了感觉损失、减少的或缺少反射、英尺残疾和多种解剖功能。

Dynein 看来是一个可能的嫌疑犯，作者报告。 虽然被找到在这个机体中， Dynein 在货物的神经细胞瘦长的扩展名运输扮演重要作用在轴突内的传达从一个神经元的信号给别的。 Dynein 为生存是关键的，因为缺乏 dynein 或有变化在两个 Dync1h 的鼠标复制在诞生前中断。

虽然 dynein 对整体是重要，缺陷仅被找到在感觉神经元和主要地在后肢。

“这个关键问题是””为什么 Popko 说。 “此变化也许影响在所有神经元的运输蛋白质，或许，但 是变化的区域对蛋白质是重要它在感觉神经元运输，而其他地区在运动神经元可能扮演一个角色。 并且，变化用此蛋白质的不同的地区似乎有不同的作用。 那可能归结于在货物束缚的域上的区别”。

受影响的神经元在鼠标和在有知觉 neuropathies 的病人有非常长的轴突。 传输在巨大的距离的信号的这样神经元取决于 dynein，这个 “货物运输者”运载从轴突的技巧的分子到神经元的池体。 如果这个货物运输者莫名其妙地被干扰， Popko 说，象一旦在 Dync1h 基因的变化，传输在 “长的距离的”信号更将遭受的神经元。

“它为 neuropathies 是非常公用的对有更长的轴突的影响神经元，例如受神经支配行程和英尺的那些”， Popko 说。 以前被建议遗传性知觉神经病也许用残疾交易连接沿轴突。 有在形成复杂重要对感觉神经元生存的二个基因找到的变化，并且此复杂认为沿神经元被运输由 dynein。

“此研究在他们的文件消除搜索的基础运输在人力病人的此货物的中断复杂有知觉神经病”，写作者。

他们已经查看人力患者为相似的变化。 并且他们进一步在回答新的问题运作，包括： 什么是在疾病被打乱 dynein 的约束合作伙伴，并且为什么执行知觉此的影响而不是运动神经元”

http://www.uchospitals.edu/