Mutationar i ett protein som kallas dynein som krävs för riktigt fungera av sensoriska nervceller, kan orsaka hoppar av i möss som kan ge avgörande ledtrådar som leder för att förbättra behandlingar för en människanervoordning som är bekant som kringutrustningneuropathy, som påverkar omkring tre procent allra de över ålder 60.
Kringutrustningneuropathyresultat från skada till nerverna och nerven bearbetar som lokaliseras utanför hjärnan och ryggmärgen. Tecken inkluderar smärtar i räcker och beväpnar, lägger benen på ryggen och fot--ibland konstant och ganska strängt--såväl som progressiv numbness och svagheten i beväpnar och lägger benen på ryggen. Illviljan dess prevalence, är lite bekant om precisera orsakar av sjukdomen eller hur man förhindrar eller fest det.
Utfärda av Föra Journal över av Neuroscience, emellertid har forskare på Universitetar av den Chicago Medicinskt centershowen, att möss med mutationar i endast en kopierar av en gen som kodifierar för en del av dyneinprotein, strängt hoppar av i proprioception, kapaciteten att märka den rumsliga riktningen av kroppsdelar I December 26, 2007.
Dessa hoppar av orsakade en viktig förminskning i numrera av sensoriska nervceller i upprörda möss. De orsakade också tidig sort-start locomotionproblem i de hind mössna lägger benen på ryggen, en hoppa av som verkar att vara ganska liknande till några människaneuropathies.
”Kodifierar Denna gen för del av ettprotein komplex,”, sade studieförfattare Brian Popko, PhD, StålarMjölnareProfessor i Neurological Sjukdomar på Universitetar av den Chicago Medicinskt center. ”Så kunde en mutation i några av dessa proteiner eller söndring i fungera av detta mång--protein komplex till och med någon annan mekanism, också leda till mycket liknande abnormalities” i människatålmodig med sensoriska neuropathies.
Mutationar i genen för dyneinskurkroll kedjar 1, Dync1h, ledde till rörelse hoppar av i det hind lägger benen på ryggen av möss. Dessa hoppar av liknade människaneuropathies, sade Popko, bestämt bildar något av Charcot-Marie-Tand sjukdom och ärftlig sensorisk neuropathy.
Charcot-Marie-Tanden sjukdomen är en av de mest allmänningen övertagna neurological oordningarna och att påverka ungefärligt 1 i 2.500 folk i Förenta staterna. Den karakteriseras av förlust av muskelsilkespappret och handlagförnimmelsen, huvudsakligen i foten och lägger benen på ryggen. I CMT både de sensoriska nerverna, som bär, signalerar från receptors i extremiteter till hjärnan och ryggmärgen såväl som bilar nerver som relän signalerar från hjärnan, och ryggmärg till limbsna och de inre organen påverkas.
Ärftlig sensorisk neuropathy påverkar huvudsakligen sensoriska nerver. För inklusive minskade eller frånvarande reflexes förnimmelseförlust för Tecken, fotmissbildningar och olika anatomic särdrag.
Dynein verkar att vara en rimlig misstänkt person, författarna anmäler. Även Om det är den fann alltigenom förkroppsliga, leker Dynein en viktig roll i transporten av last inom axons, den långsträckt f8orlängningen av nervceller som överför signalerar från en neuron till another. Dynein är avgörande för överlevnad, därför att möss, som saknar dynein eller har mutationar i båda Dync1h, kopierar matrisen för födelse.
Även Om dynein är viktig för helheten förkroppsligar, hoppar av finnas endast i sensoriska neurons och huvudsakligen i hind limbs.