在稱 dynein 的蛋白質的變化可能導致被繼承的神經病

在稱 dynein 的蛋白質的變化，是必需的對於適當發揮作用感覺神經細胞，在可能提供導致關鍵的線索改善叫作外圍神經病的人力神經紊亂的處理，影響大約百分之三的所有那些在年齡 60 的鼠標可能導致缺陷。

外圍神經病起因於對在腦子和脊髓之外設置的神經和神經進程的故障。 症狀在現有量包括痛苦和胳膊、行程和英尺--有時常數和相當嚴重--並且累進麻木和缺點在胳膊和行程。 儘管其流行，一點知道關於這個疾病的準確的原因或如何防止或對待它。

在 2007年 12月 26日，神經科學日記帳的問題，然而，芝加哥大學的研究員治療中心向顯示與變化的鼠標在一個基因編碼的一個複製 dynein 蛋白質的一部分的只有嚴重缺陷在本體感受，這個能力察覺身體局部的空間的取向。

這些缺陷在受影響的鼠標導致對感覺神經細胞的數量的重大的減少。 他們在鼠標的後腿，看來相當類似於那些人力 neuropathies 的缺陷也引起了及早起始運動問題。

「一部分的此基因編碼的多蛋白質複雜」，傑克米勒教授說研究作者布賴恩 Popko， PhD，神經病的在芝加哥大學治療中心。 「如此在的一個在此多蛋白質複雜的功能的變化任何這些蛋白質或者中斷通過某個其他結構，能也導致非常相似的反常性」在有知覺 neuropathies 的人力病人。

在基因的變化 dynein 重鏈的 1， Dync1h，導致了在鼠標的後腿的移動缺陷。 這些背叛類似於的人力 neuropathies，說 Popko， Charcot Marie 齒疾病和遺傳性知覺神經病的特殊某種表單。

Charcot Marie 齒疾病最是其中一種公用被繼承的神經混亂，影響大約 1 在 2,500 個人在美國。 它描繪為肌肉組織和觸覺損失，主要地在英尺和行程。 在 CMT，運載從感受器官的信號在肢對腦子和脊髓的感覺神經，以及傳遞從腦子和脊髓的信號到肢體和內臟的運動神經受影響。

遺傳性知覺神經病影響主要地感覺神經。 症狀包括了感覺損失、減少的或缺少反射、英尺殘疾和多種解剖功能。

Dynein 看來是一個可能的嫌疑犯，作者報告。 雖然被找到在這個機體中， Dynein 在貨物的神經細胞瘦長的擴展名運輸扮演重要作用在軸突內的傳達從一個神經元的信號給別的。 Dynein 為生存是關鍵的，因為缺乏 dynein 或有變化在兩个 Dync1h 的鼠標複製在誕生前中斷。

雖然 dynein 對整體是重要，缺陷仅被找到在感覺神經元和主要地在後肢。

「這個關鍵問題是」」為什麼 Popko 說。 「此變化也許影響在所有神經元的運輸蛋白質，或許，但 是變化的區域對蛋白質是重要它在感覺神經元運輸，而其他地區在運動神經元可能扮演一個角色。 並且，變化用此蛋白質的不同的地區似乎有不同的作用。 那可能歸結於在貨物束縛的域上的區別」。

受影響的神經元在鼠標和在有知覺 neuropathies 的病人有非常長的軸突。 傳輸在巨大的距離的信號的這樣神經元取決於 dynein，這個 「貨物運輸者」運載從軸突的技巧的分子到神經元的池體。 如果這個貨物運輸者莫名其妙地被干擾， Popko 說，像一旦在 Dync1h 基因的變化，傳輸在 「長的距離的」信號更將遭受的神經元。

「它為 neuropathies 是非常公用的對有更長的軸突的影響神經元，例如受神經支配行程和英尺的那些」， Popko 說。 以前被建議遺傳性知覺神經病也許用殘疾交易連接沿軸突。 有在形成複雜重要對感覺神經元生存的二個基因找到的變化，并且此複雜認為沿神經元被運輸由 dynein。

「此研究在他們的文件消除搜索的基礎運輸在人力病人的此貨物的中斷複雜有知覺神經病」，寫作者。

他們已經查看人力患者為相似的變化。 并且他們進一步在回答新的問題運作，包括： 什麼是在疾病被打亂 dynein 的約束合作夥伴，并且為什麼執行知覺此的影響而不是運動神經元」

http://www.uchospitals.edu/