羅切斯特治療中心大學的調查員找到在他們的新二十提供希望之光對子項的以條板疾病 - 少見 neurodegenerative 疾病進攻表面上健康孩子，累進搶奪他們他們的能力發現，辯解和移動和根本地殺害他們的有為的藥方。
研究，顯示在實驗神經學的 1月編輯，解釋調查員如何改進了塑造這個疾病衰弱鼠標的運動技巧，幫助他們改善他們的在連續的協調的評分測試。
「處理為這些孩子當前不存在 - 沒什麼制止疾病，甚至減速它」，在羅切斯特大學一說研究的作者、大衛 Pearce， Ph.D。，一位聞名全國的條板疾病專家和生化學家。 他的小組發布了超過關於疾病的基本的結構的 50 個研究。
「因為運動技巧的惡化是這個規律 - 實際上，它是其中一種主要症狀對於兒童以這個疾病 - 這個想法這些功能也許能部分地被恢復或改進是開創性」， Pearce 說。
去年，羅切斯特研究員大學發現，在鼠標以這個疾病，腦子的感受器官細胞的一套 - 叫作 AMPA 感受器官 - 對谷氨酸、神經傳送體對瞭解至關重要和內存是非常地敏感的。 這些 「超棘手的』感受器官位於後腦，在感官知覺和電動機控制扮演重的作用的腦子區域。
「為我們，他們的異常活動做他們腦子官能不良的關鍵嫌疑犯，并且神經學拒绝與疾病相關」， Pearce 說。
要測試那，研究員管理部分地阻攔這些感受器官并且黯淡他們的活動的一種藥物。
感人地，當接受這種藥物的害病的鼠標，他們 - 第一次 - 變得能改善他們的在連續的協調測試的評分。
并且，雖然他們未曾到達作為健康鼠標靈活的同樣水平，他們是 「多數改進的球員的頭銜的劇烈候選人」。 在測試中，在作為健康鼠標的協調評分前後，他們接近有所了同一個程度在他們的改善。 實際上，幾乎其次為第二。
「它似乎我們可能更正了某類在害病的鼠標的機動學習缺乏」， Pearce 說。
當樂觀對這些發現， Pearce 時強調了提醒受影響的系列的重要性此工作初步。
「研究是，需要」， Pearce 說。 「提供此類的潛在客戶調查醫學為受影響的子項仍然是幾年」。
但是，他進一步鼓勵藥物告訴 Talampanel - 非常相似與他的小組使用的阻攔的化合物在羅切斯特 - 當前在對待的癲癇症發作第II階段臨床試驗。
不同於多數鎮痙劑，典型地叫作 NMDA 感受器官的靶細胞， Talampanel 運作在部分阻攔 AMPA 感受器官旁邊。
「此口頭有效的新的藥物是臨床試驗的一個明顯的選擇與少年條板疾病患者」， Pearce 說。 「特別是從他們定期地遭受捕捉」。
雖然仅 150 子項在美國遭受條板疾病， Pearce 是有希望的此研究也可能也將通知研究工作十二的餘其表兄弟 - 其他少見的遺傳病，與細胞的毒素趕走的結構，溶酶體的一個小故障描繪的中的每一種。
其中一些 lysosomal 存貯疾病，當他們叫，包括 Krabbe 疾病 (給哪位水牛城票據四分衛吉姆凱利失去了他的兒子，獵人，在 2005)， Tay-Sachs 和 metchromatic leukodystrophy。
「我們的研究可能的確瞭解的其他神經混亂如何開門也許受益於調控 AMPA 感受器官的藥物」， Pearce 說。
共同執筆者生化和生物物理學的部門的 Attila Kovács、 Ph.d。，輔助研究教授在羅切斯特大學，造成此調查，由國家衛生研究所和盧克和拉結條板基礎資助。
http://www.urmc.rochester.edu/