新しいフェニルケトン尿症 (PKU) の処置は Hayward の遺伝学の中心で提供しました

ピザ無し。 アイスクリーム無し。 ホットドッグ無しおよび確定的にハンバーガー無し。 鳴る何が失うべきを試みている誰かのための禁止された食糧のリストのように重量は実際にまれな新陳代謝の無秩序の子供、ほとんどの肉、卵、乳製品、ナットおよびパンで見つけられる必須アミノ酸の消化力を防ぐフェニルケトン尿症 (PKU) のための生き方です。

Tulane 大学の Hayward の遺伝学の中心はので補足彼らの食事療法の養生法に取られたとき PKU の患者が彼らの状態を管理するのを助けるように設計されている薬療法を提供する第 1 の 1 つです。

Kuvan として販売された薬剤は 2007 年 12 月中旬の食品医薬品局によって承認されましたが、 Tulane の臨床試験で月以上のためにそれ以前に規定されました。

PKU の個人はフェニルアラニンのヒドロキシラーゼ (PAH) と呼出される酵素の作業の不足と生まれます言います、ハンズ Andersson を Hayward の遺伝学の中心のディレクター。 PAH の作業がほとんどない、彼らはほとんどの食糧にあるフェニルアラニン (Phe) と呼出される必須アミノ酸を新陳代謝させてないです。 Phe がボディによって新陳代謝させることができないときそれの異常にハイレベルは血で集まり、頭脳に有毒です。 未処理に去られたら、 PKU は精神遅滞および他の神経学的な問題で起因できます。

以前、 PKU の患者は厳密な Phe のレベルを制限するために病気低蛋白の食事療法をどうにかして 1 つのオプションだけありました。 Kuvan は何人かの患者の Phe のレベルを減らすことができます。 Andersson は彼は早く以来の薬剤に答えた何人かの患者が - 2007 年 11 月あることを言います。

「私はそれが私達が 30 年にわたる PKU の患者のために持っていた最初の新しい介在であるので療法にこのアプローチについて非常に興奮します」、言います、 Andersson を Tulane の小児科の助教授。

食事療法の制限が PKU のための一次療法の間、 Kuvan の何人かの患者は前に制限された食糧を食べられる結果のない限られた量のピザかパスタのような、と、 Andersson は言います。

http://www.tulane.edu/