Новая обработка фенилкетонурии (PKU) предложила на Центре Генетики Hayward

Отсутствие пиццы. Отсутствие мороженного. Отсутствие горячих сосисок и определенно отсутствие гамбургеров. Что звучает как список запрещенной еды для кто-то пробуя потерять вес фактически образ жизни для детей с редким метаболически разладом, фенилкетонурии (PKU), которая предотвращает пищеварение необходимой аминокислоты найденной в большинств мяс, яичках, молочных продучтах, гайках и хлебах.

Центр Генетики Hayward Университета Tulane одно из первого для того чтобы предложить лекарственную терапию конструированную для того чтобы помочь пациентам PKU управлять их состоянием принимано по мере того как дополнение к их режиму диетпитания.

Снадобье, выйденное вышед на рынок на рынок как Kuvan, было одобрено Управление По Санитарному Надзору За Качеством Пищевых Продуктов И Медикаментов в среднем Декабре 2007 но было предписано в клинических испытаниях на Tulane для больше чем за месяц до после этого.

Индивидуалы с PKU рождены с дефицитом в работе вызванного энзима гидроксилазой фенилаланина (PAH), говорят Hans Andersson, директор Центра Генетики Hayward. С небольшое или никакое деятельности при PAH, они неспособны метаболизировать необходимую вызванную аминокислоту, фенилаланином (Phe), который найден в большинств еде. Когда Phe не может быть метаболизировано телом, абнормально высокие уровни его аккумулируют в крови и токсические к мозгу. Если выйдено необработанный, PKU может привести к в умственной заторможенности и других неврологических проблемах.

В прошлом, пациенты PKU имели только один вариант для того чтобы управлять заболеванием- строгим, низкопротеиновым диетпитанием для того чтобы ограничить уровни Phe. Kuvan может уменьшить уровни Phe в некоторых пациентах. Andersson говорит что он имеет нескольких пациентов которые отвечают к снадобью с предыдущего Ноября 2007.

«Я очень excited о этом подходе к терапии потому что первая романная интервенция мы имели для пациентов PKU внутри над 30 летами,» говорю Andersson, адъюнкта-профессора педиатрии на Tulane.

Пока ограничения диетпитания остают основной терапией для PKU, некоторые пациенты на Kuvan будут съесть ранее ограниченную еду, как пицца или макаронные изделия, в лимитированных количествах без последствия, Andersson говорит.

http://www.tulane.edu/