新的苯丙酮酸尿症 (PKU) 处理提供在 Hayward 遗传学中心

没有薄饼。 没有冰淇凌。 没有热狗和明确地没有汉堡包。 什么听起来设法的某人的被取缔的食物列表丢失重量实际上是生活方式子项有少见新陈代谢的紊乱的，苯丙酮酸尿症 (PKU) 的，防止在多数肉、鸡蛋、奶制品、螺母和面包找到的基本氨基酸消化。

都兰大学的 Hayward 遗传学中心是提供药方的一个第一个被设计帮助 PKU 患者管理他们的情况，当采取，因为补充对于他们的饮食养生之道。

这种药物，被销售作为 Kuvan，由食品药品监督管理局在 Tulane 的临床试验以上一个月审批在 2007年 12月中旬，但是那时以前建议为。

与 PKU 的单个是出生以在称氨基苯基丙酸羟化酶的酵素的活动的缺乏 (PAH)，说汉斯安德森， Hayward 遗传学中心的主任。 用很少或不 PAH 活动，他们无法代谢基本氨基酸，称氨基苯基丙酸 (Phe)，在多数食物被找到。 当 Phe 不可能由这个身体时代谢，高水平它在这滴血液异常地累计并且是含毒物的对脑子。 如果留给未经治疗， PKU 可能导致智力缺陷和其他神经学问题。

以前， PKU 患者只有设法一个的选项严格这个的疾病，低蛋白含量的饮食制约 Phe 级别。 Kuvan 可能减少在有些患者的 Phe 级别。 安德森说他有回应了药物从 2007年 11月上旬的几名患者。

“我是非常兴奋的关于此途径对疗法，因为它是我们为 PKU 患者有完全成功在 30 年期间的第一新颖的干预”，说安德森，在 Tulane 的小儿科副教授。

当饮食限制依然是 PKU 的时主要疗法， Kuvan 的有些患者能吃以前有限的食物，例如薄饼或意大利面食，以有限数量没有结果，安德森说。

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