Published on January 10, 2008 at 6:37 AM
沒有比薩餅。沒有冰淇淋。沒有熱狗，絕對沒有漢堡包。聽起來就像一個想減肥的人禁止食品列表實際上是為一種罕見的代謝障礙，苯丙酮尿症（PKU），這樣可以防止大多數肉類，蛋類，奶製品中發現的一種必需氨基酸酸消化兒童生活的方式堅果和麵包。
杜蘭大學的海沃德遺傳學中心提供藥物治療，旨在幫助 PKU患者管理自己的病情時，他們的飲食養生的補充之一。
食品和藥物管理局批准的藥物，作為 Kuvan銷售，在2007年12月中旬，但在臨床試驗中，超過一個月之前杜蘭規定。
海沃德遺傳學中心主任漢斯安德森說，北大的個人稱為苯丙氨酸羥化酶（PAH）的酶的活性缺乏出生，。 PAH的活動很少或根本沒有，他們無法代謝的一種必需氨基酸，苯丙氨酸（Phe），這是在大多數食品中發現的。當苯丙氨酸不能被人體代謝異常高的水平，它積聚在血液和有毒的大腦。北大如果不及時治療，可導致智力低下和其他神經方面的問題。
在過去，PKU患者管理疾病的嚴格，低蛋白飲食，限制苯丙氨酸水平的只有一個選擇。 Kuvan可以減少苯丙氨酸水平，在某些病人。安德森說，他有幾個回應 2007年11月初以來的藥物的患者。
“我對這種治療方法非常興奮，因為它是第一本小說的干預，我們北京大學在超過 30年的患者，”安德森說，杜蘭兒科副教授。
雖然限制飲食，保持主要治療為北京大學，Kuvan一些病人可以吃以前限制出售的食物，如比薩餅或麵食，數量有限，不會產生不良影響，安德森說。
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