Published on January 10, 2008 at 7:28 AM
工作與果蠅，研究人員發現了一種新的機制，在亨廷頓氏病的異常蛋白會導致神經退行性疾病。
他們還操縱的蒼蠅，成功地抑制神經退行性疾病，他們說，建議延遲在人類疾病的發生和進展的潛在治療。
胡安的Botas和他的同事發表在2008年1月10日，日，由Cell Press出版的Neuron雜誌的問題，他們的研究結果。
亨廷頓氏病，亨廷頓蛋白（HTT），導致一種遺傳性的“口吃”一端的蛋白質的氨基酸谷氨酰胺重複序列異常長的數量的基因突變造成的。
以往的研究集中在異常蛋白形成的神經元細胞核的細胞堵塞總量產生毒性。然而，在動物中的大多數研究，沒有涉及引進的全長 HTT基因，它們涉及的只是一個片段。
在他們的實驗中，BOTAS和他的同事介紹全長異常果蠅到人類 HTT基因，並研究其在果蠅的神經功能的早期影響。
他們發現，之前產生的異常蛋白在神經元細胞核任何毒副作用，造成異常高的化學信號傳輸，稱為神經遞質，神經元之間。這些神經遞質是推出一個神經元跨越連接，稱為突觸，它的鄰居，引發了接收神經元的神經衝動。除了突觸傳遞異常，研究人員還發現，突變 HTT引起的神經退行性疾病和果蠅的運動能力的退化。
研究人員發現，他們可以通過引入其他突變的果蠅基因組，要么減少神經遞質或減少毛孔稱為神經元細胞膜鈣離子通道的活性抑制這些異常。這種渠道觸發通過控制成神經元的鈣離子內流的神經遞質。
“在這份報告中所描述的的調查結果公佈的發病機制，為擴大 HTT，並不要求其在核探測的金額積累機制，研究人員得出結論，”。他們寫道，增加神經遞質，他們發現“可能代表的發病機制發生在病情惡化的早期階段機制。
“這些調查結果指出，增加突觸傳遞與延緩 [亨廷頓氏病]發病的潛在的治療靶點，從而可能影響疾病的進展，”他們寫道。他們得出結論，他們的能力，以基因抑制的異常神經遞質和神經退行性疾病“進一步定義 [S]具體的治療目標和支持[S]了內 Ca2 +通道拮抗劑，或許對神經遞質其他抑製劑提供了一個有吸引力的治療選項，由於其特殊性和廣泛的應用。“
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